penyakit Behçet

Poin-poin penting

Penyakit Behçet (atau sindrom) adalah gangguan multi-sistem yang langka dan kompleks yang melibatkan pembuluh darah kecil dan besar. Ini adalah vaskulitis kronis / kambuh dengan keterlibatan multiorgan, berpotensi fatal.

Penyakit Behçet: penyebab

Hipotesis yang belum terbukti: Penyakit Behçet berasal dari "respon autoimun abnormal, yang dipicu oleh agen infeksi (belum diidentifikasi). Faktor risiko: faktor lingkungan dan genetik, merokok

Penyakit Behçet: gejala
Bisul dan bisul mulut; katarak, glaukoma dan uveitis; luka / bekas luka genital; lesi papulo-pustular kulit; aneurisma, aritmia, edema tungkai dan lengan serta trombosis vena dalam; Diare, disfagia, perut kembung dan tukak lambung; Peradangan otak dan sistem saraf; Arthritis dan artralgia

Penyakit Behçet: obat-obatan
Perawatan yang tersedia saat ini ditujukan hanya untuk mengendalikan gejala: obat kortison, colchicine, antagonis faktor nekrosis tumor, NSAID.

penyakit Behçet

Penyakit Behçet adalah sindrom multisistem kompleks yang langka, dengan etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan "peradangan yang melibatkan pembuluh darah di setiap situs anatomis. Meskipun tidak sepenuhnya ditunjukkan, tampaknya penyakit Behçet memiliki" asal autoimun. Namun, tampaknya keterkaitan faktor lingkungan dan genetik sangat mempengaruhi timbulnya penyakit.
Melibatkan seluruh retikulum pembuluh darah, gejala khas penyakit Behçet bisa multipel dan heterogen: sariawan, radang mata, gangguan SSP, ruam kulit, luka genital dan nyeri sendi.Bagaimanapun, gambaran gejala yang berasal dari penyakit Behçet bervariasi dari orang ke orang.
Pengobatan khusus penyakit Behçet pada dasarnya bertujuan untuk mencegah komplikasi serius, termasuk kebutaan.
Penyakit Behçet menyandang nama penemunya. Pada tahun 1937, dokter kulit Turki H. Bechet mengamati kekambuhan trias gejala pada banyak pasien: ulkus mulut, luka genital yang sering, dan peradangan mata (uveitis) dianggap sebagai tiga ciri khas penyakit yang sama.

Insidensi

Penyakit Behçet lebih sering terjadi pada pasien berusia antara 15 dan 45 tahun; khususnya, pada subjek di bawah usia 25 tahun, target penyakit tampaknya adalah mata.Meskipun apa yang telah dikatakan, sindrom Behçet juga dapat dimulai pada usia anak-anak dan penuaan.
Dari statistik terbaru yang dilaporkan dalam jurnal Ilmiah Pendapat ahli tentang farmakoterapi, jelas bahwa penyakit Behçet memanifestasikan dirinya dengan prevalensi 0,3-6,6 kasus per 100.000 penduduk sehat, dengan prevalensi yang ditandai di Cina, Jepang dan Timur Tengah pada umumnya. Pria tampaknya lebih terpengaruh daripada wanita.

Penyebab

Seperti disebutkan di bagian awal, penyebab pasti yang terlibat dalam penyakit Behçet belum diidentifikasi. Sindrom ini tidak menular, apalagi menular dan tidak dapat ditularkan melalui kontak seksual. Namun, tampaknya etiopatogenesis sindrom ini berasal dari " respon autoimun abnormal: tubuh, dengan keliru mengenali beberapa sel (sehat) sebagai "asing dan berpotensi berbahaya", memicu reaksi pertahanan berlebihan terhadap mereka, menyebabkan kerusakan. Diyakini kemungkinan bahwa agen infeksi - atau elemen lain yang belum diketahui - dapat memicu respons inflamasi autoimun yang berlebihan ini, yang target utamanya adalah dinding pembuluh darah.
Tidak boleh dilupakan bahwa beberapa faktor lingkungan dan genetik dapat mempengaruhi pasien terhadap penyakit Behçet: hipotesis yang menyatakan bahwa ada korespondensi genetik dengan antigen HLA-B51 dan dengan HLA-B57 tampaknya dikonfirmasi.
Di antara faktor-faktor predisposisi Sindrom Behçet, kita ingat asap rokok: zat kimia yang terkandung di dalamnya dapat merusak DNA dengan cara tertentu, sehingga membuat pasien rentan terhadap penyakit tersebut.

Gejala umum

Menjadi penyakit sistemik, sindrom Behçet juga dapat menyebar ke semua organ visceral - paru-paru, lambung, usus, dll. - sampai melibatkan otot dan saraf.
Gejala khas penyakit Behçet bervariasi dari orang ke orang. Lebih jauh lagi, bahkan frekuensi munculnya tanda-tanda ini murni subjektif: beberapa pasien mengeluh terus-menerus tentang adanya penyakit, sementara di lain gejala muncul kembali lebih jarang.
Lokasi penyakit sangat mempengaruhi intensitas gejala: situs anatomi yang paling terlibat adalah mulut, mata, alat kelamin, kulit, sistem pembuluh darah, sistem pencernaan, otak dan sendi.

Tabel gejala

LOKALISASI INFLAMASI GEJALA KARAKTERISTIK Mulut Sariawan mulut (tanda khas penyakit Behçet) yang berkembang menjadi sariawan yang menyakitkan. Lesi sembuh dalam 1-3 minggu dan cenderung sering kambuh Mata Uveitis (→ mata merah, nyeri lokal, fotofobia, pandangan kabur), hipopion (penumpukan nanah di bilik mata depan), katarak, glaukoma, ablasi retina, kebutaan (komplikasi serius) Alat kelamin Luka genital di skrotum / vulva → lesi merah, nyeri, ulseratif dan bekas luka Kulit Nodul subkutan merah dan nyeri, nodul seperti jerawat (folikulitis), lesi papulopustular Sistem pembuluh darah Peradangan vena dan arteri (vaskulitis) → kemerahan, nyeri dan edema pada tungkai bawah dan atas. Ketika proses inflamasi melibatkan arteri utama, pasien berisiko mengalami aneurisma, tromboflebitis, dan trombosis vena dalam. Aritmia, perikarditis, vaskulitis arteri koroner juga mungkin terjadi Sistem pencernaan dan usus Diare, disfagia, sakit perut, perut kembung, perdarahan gastrointestinal, lesi ulseratif lambung Otak Peradangan otak dan sistem saraf → sakit kepala, kebingungan, kehilangan keseimbangan, stroke, meningoensefalitis Sendi Arthritis, arthralgia → Pembengkakan lokal dan nyeri di lutut, siku, pergelangan kaki, pergelangan tangan, punggung

Meskipun lebih jarang daripada gejala yang tercantum di atas, pasien dengan sindrom Behcet mengalami kejang.
Penyakit Behçet dapat memberikan prognosis yang buruk: pada kenyataannya, kemungkinan pecahnya aneurisma vaskular dan lesi saraf yang berat dapat secara serius membahayakan nyawa pasien.

Diagnosa

Penilaian diagnostik penyakit Behçet agak rumit, mengingat heterogenitas gejala dan afinitas dengan banyak patologi lainnya.
Keunikan penyakit ini - sariawan dan borok genital - mungkin menunjukkan kondisi ini. Deteksi peradangan arteri pulmonalis juga bisa menjadi indikator kuat dari sindrom Behcet.
Khususnya adalah "analisis diagnostik yang disebut" tes patergic "(Tes patologi): dokter melanjutkan dengan menyuntikkan larutan fisiologis secara intradermal atau hanya menusuk kulit pasien dengan jarum steril. Jika setelah 48 jam benjolan terbentuk di tempat yang tepat, sindrom Behçet mungkin terjadi. Stimulus mekanis yang diberikan oleh jarum mendukung pembentukan lesi pustular: dalam keadaan seperti itu, pasien akan dianggap positif untuk penyakit Behcet.Biopsi lebih lanjut dapat mendukung diagnosis.
Tidak ada tes diagnostik yang dapat secara pasti dan dengan kepastian mutlak memastikan atau menyangkal penyakit Behcet. Hipotesis dapat ditunjukkan melalui penyelidikan simtomatologis dan verifikasi beberapa tes.

Terapi

Sayangnya, karena ini adalah penyakit langka, perusahaan farmasi besar tampaknya tidak menganggap sindrom Behçet sebagai target minat untuk berinvestasi dalam penelitian.
Namun, pengobatan yang tersedia saat ini ditujukan untuk mengendalikan gejala JIKA DAN KAPAN mereka muncul. Obat-obatan yang digunakan dalam terapi murni anti-inflamasi. Kolkisin, kortison, imunosupresan, dan NSAID tampaknya sangat mengurangi gejala:

1. Kortison: dioleskan langsung ke kulit yang rusak (ulkus mulut, lesi genital, penyakit mata, dll.) mengurangi peradangan. Kortison mungkin merupakan obat yang paling banyak digunakan dalam terapi penyakit Behçet. Namun, tidak ada bukti yang terbukti tentang keefektifannya. obat dalam mengurangi perkembangan penyakit.
2. Colchicine (mis. COLCHICINE LIRCA): obat yang digunakan untuk pengobatan asam urat. Pada penyakit Behçet, obat ini berguna untuk mengurangi nyeri sendi.
3. Imunosupresan (misalnya azathioprine, chlorambucil atau cyclophosphamide): mereka mengerahkan aktivitas terapeutik mereka dengan menekan sistem kekebalan (hiperaktif), sehingga mengurangi peradangan.
4. Antagonis faktor nekrosis tumor (misalnya etanercept atau infliximab): saat ini sedikit digunakan, penggunaan obat ini harus dievaluasi pada pasien dengan penyakit Behçet dengan kulit parah, genital/oral (ulkus dan papula) dan keterlibatan okular .
5. NSAID: untuk sementara mengurangi rasa sakit dan peradangan

Pemberian antikoagulan atau agen antiplatelet tampaknya tidak memberikan hasil positif dalam pencegahan komplikasi vaskular (misalnya trombosis vena dalam) dalam konteks penyakit Behçet.