Obat untuk Mengobati Anemia Sel Sabit

Definisi

Anemia sel sabit adalah bentuk anemia herediter di mana jumlah eritrosit yang beredar dalam darah sangat rendah sehingga tidak menjamin transportasi oksigen yang memadai ke seluruh tubuh. Disebut "sel sabit" karena bentuk struktural tertentu dari darah merah sel: sel-sel ini tidak bulat, bikonkaf dan elastis, tetapi berbentuk sabit, cenderung agregat dan rapuh dan bersudut.

Penyebab

Penyebab yang memicu anemia sel sabit terletak pada mutasi genetik pada gen yang bertanggung jawab untuk produksi hemoglobin, oleh karena itu tidak terkait dengan kekurangan makanan (misalnya anemia defisiensi besi) atau infeksi (misalnya anemia pernisiosa, yang dapat bergantung pada gangguan lambung. dari "H. Pilory). Anemia sel sabit adalah penyakit resesif autosomal.

Gejala

Nyeri, sakit kepala dan kesulitan pernapasan dan penglihatan adalah gejala yang mencirikan anemia sel sabit; lebih tepatnya, rasa sakit sering dirasakan di punggung, perut, dada dan tulang, dan dapat berupa entitas variabel, berlangsung beberapa menit atau berlangsung berjam-jam. atau berhari-hari. Kesulitan bernapas sering bertepatan dengan kegiatan olahraga, tetapi juga dapat muncul saat istirahat. Anemia sel sabit meningkatkan risiko infeksi.

Informasi tentang Anemia Sel Sabit - Obat-Obatan Pengobatan Anemia Sel Sabit tidak dimaksudkan untuk menggantikan hubungan langsung antara tenaga kesehatan dan pasien. Selalu konsultasikan dengan dokter dan/atau ahlinya sebelum mengkonsumsi Anemia Sel Sabit - Obat-obatan untuk Pengobatan Penyakit Sabit anemia sel.

Obat

Sayangnya, tidak ada obat obat yang dapat memastikan pemulihan lengkap dari anemia sel sabit, namun beberapa obat dapat menghilangkan rasa sakit dan mencegah komplikasi yang berhubungan dengan penyakit.
Transplantasi sumsum tulang, di sisi lain, adalah satu-satunya pilihan terapi yang secara definitif menyelesaikan anemia sel sabit, bahkan jika prosedur medis ini sangat rumit dan melibatkan risiko serius, termasuk kematian. Akan tetapi, harus ditekankan bahwa sangat sulit untuk menemukan donor yang cocok.
Transfusi darah dan suplementasi oksigen adalah prosedur terapi tambahan yang berguna untuk mengurangi gejala nyeri yang menyertai anemia sel sabit.

Berikut ini adalah golongan obat yang paling banyak digunakan dalam terapi anemia sel sabit, dan beberapa contoh spesialisasi farmakologis; terserah kepada dokter untuk memilih bahan aktif dan dosis yang paling sesuai untuk pasien, berdasarkan tingkat keparahan penyakitnya. , keadaan kesehatan pasien dan tanggapannya terhadap pengobatan:

Antibiotik: kita telah melihat bahwa anemia sel sabit meningkatkan risiko tertular infeksi, untuk alasan ini, pasien yang terkena dapat melakukan pengobatan antibiotik pencegahan.

Penisilin G atau benzilpenisilin (misalnya Benzil B, Benzil P): dapat diberikan kepada bayi sedini dua bulan setelah lahir; Pemberian antibiotik ini selalu dianjurkan hingga 5 tahun, guna mencegah pneumonia dan infeksi lain yang lebih berbahaya, terutama bagi anak-anak. Dosis harus selalu ditetapkan oleh dokter; Indikasinya, dosis yang dianjurkan untuk pencegahan infeksi streptokokus adalah mengambil 1-5 juta unit secara intravena (loading dose), bahkan beberapa kali dalam sehari.

Obat penghilang rasa sakit (NSAID dan kortikosteroid): karena rasa sakit hampir konstan pada semua pasien anemia sel sabit, pemberian obat penghilang rasa sakit (yang tidak membantu memerangi penyebab pemicu) adalah bantuan yang sangat penting untuk meringankan gejala.

Vaksinasi: karena anemia mendukung infeksi, terutama untuk anak-anak yang terkena, imunisasi dengan vaksinasi dianjurkan. Konsultasikan dengan dokter Anda.

Turunan urea (hidroksiurea): obat ini umumnya digunakan di bidang onkologi; namun, beberapa pasien sel sabit diobati dengan bahan aktif ini, baik karena mengurangi rasa sakit yang terkait dengan penyakit maupun karena mengurangi kebutuhan akan transfusi darah. Obat ini bekerja dengan merangsang produksi hemoglobin janin (sejenis hemoglobin pada bayi baru lahir yang dapat mencegah perkembangan sel sabit).

Hydroxyurea (misalnya Onco-carbide): dosis obat ini untuk anemia sel sabit adalah mengambil 15mg / kg sekali sehari, dimungkinkan untuk meningkatkan dosis 5 mg / kg / hari setiap 3 bulan, hingga maksimum 35mg / kg / hari Hidroksiurea hanya dapat digunakan pada anemia sel sabit yang parah dan krisis nyeri akut; jangan gunakan untuk waktu yang lama, karena tampaknya mendukung leukemia atau kanker lainnya.

Bronkodilator: anemia sel sabit sering disertai dengan kesulitan bernapas yang kurang lebih intens (misalnya asma), yang dapat dikontrol dengan obat bronkodilator.

Ipratropium bromide (mis. Atem, Breva): obat ini tersedia dalam formulasi yang hanya terdiri dari bahan aktif, atau dalam hubungannya dengan obat beta2-agonist. Dengan aerosol, ulangi 2 inhalasi (36 mcg) 4 kali per hari (tidak melebihi 12 inhalasi per hari). Sebagai alternatif, ambil botol 500 mg dosis tunggal (larutan nebulisasi), 3-4 kali sehari. Obat ini diindikasikan untuk mengobati asma dan kesulitan bernapas parah yang dipicu oleh anemia sel sabit.
Isoetarin: termasuk dalam kelas obat bronkodilator, isoetarin memastikan tindakan relaksasi pada otot polos bronkus.
Teofilin (mis. Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): teofilin adalah obat xanthine yang digunakan dalam terapi untuk mengurangi stimulus bronko-konstriktor bahkan dalam kasus anemia sel sabit. Obat ini diminum dengan dosis pemuatan 5 mg / kg. Konsultasikan dengan dokter Anda.

Integrasi asam folat, vitamin E dan seng: dalam kasus anemia sel sabit, pemberian vitamin B9 dan seng tampaknya sangat cocok:

Asam folat (mis. Folina, Fertifol, Folidex): tersedia baik sebagai kapsul lunak 5 mg bahan aktif (untuk diminum 1-3 kali sehari), dan sebagai larutan injeksi asam folat 15 mg (diminum sekali sehari, intramuskular). Vitamin B9 dapat mencegah perubahan dan kerusakan pembuluh darah, yang mungkin terjadi dalam konteks anemia sel sabit.
Vitamin E (misalnya Sursum, Ephynal, Rigentex): Vitamin E, antioksidan par excellence, mengurangi stres oksidatif di dalam sel darah merah pada pasien yang menderita penyakit sel sabit dan talasemia. Secara umum, dianjurkan untuk mengambil dosis aktif. hingga 200 unit (10 ml), per oral (formulasi cairan oral), sekali sehari.
Seng (misalnya Zincometil, Ektogan, ZMA): secara indikasi, ambil 50 mg bahan aktif tiga kali sehari. Suplementasi seng memungkinkan untuk mengurangi frekuensi krisis yang menyakitkan dalam konteks anemia sel sabit.

Harapan dan harapan farmakologis untuk masa depan: saat ini, anemia sel sabit tidak dapat disembuhkan, tetapi para peneliti berharap dan pengobatan baru sedang diuji:

Suplemen oksida nitrat: dengan mengurangi viskositas sel darah merah dan menciptakan pelebaran pembuluh darah, oksida nitrat dapat mencegah agregasi sel sabit
Terapi gen: Memperkenalkan gen yang sehat ke dalam sumsum tulang (bertanggung jawab untuk memproduksi hemoglobin janin) dapat menyeimbangkan kembali tingkat hemoglobin fisiologis.
Penonaktifan gen yang rusak: mengingat bahwa "anemia sel sabit disebabkan oleh" perubahan gen, penonaktifan gen yang sama bisa menjadi strategi solusi.
Obat inovatif untuk pengobatan anemia sel sabit, ditujukan untuk meningkatkan sintesis hemoglobin janin, berguna untuk mencegah pembentukan sel sabit.