Dengan karakter progresif dan konsekuensi permanen, fibrosis paru idiopatik mempengaruhi fungsi paru-paru secara mendalam (menyebabkan, misalnya, dispnea) dan bertanggung jawab atas komplikasi serius (seperti hipertensi paru, kor pulmonal, atau kanker paru-paru) .
Sayangnya, fibrosis paru idiopatik adalah suatu kondisi yang hanya ada pengobatan simtomatik; ini berarti, oleh karena itu, orang sakit ditakdirkan untuk hidup bersamanya, tanpa kemungkinan untuk sembuh.
Ulasan singkat tentang istilah Fibrosis
Dalam kedokteran, fibrosis adalah istilah yang mengidentifikasi pembentukan abnormal sejumlah besar jaringan ikat fibrosa (yang merupakan jaringan tidak berfungsi, setara dengan jaringan parut) dalam organ tubuh manusia, tanpa mengacu pada perilaku parenkim ( yang merupakan jaringan fungsional suatu organ).
Proses fibrosis mengubah arsitektur organ / jaringan target dan ini, dikombinasikan dengan tidak adanya aktivitas pada bagian jaringan ikat fibrosa, juga mempengaruhi fungsinya.
Fibrosis paru idiopatik adalah kondisi progresif dengan konsekuensi ireversibel; dengan kata lain, itu memburuk dari waktu ke waktu dan menghasilkan perubahan permanen di paru-paru (di mana jaringan parut terbentuk, yang terakhir stabil dan tidak dapat diganti dengan jaringan fungsional).
Apa itu alveolus?
Alveoli, atau alveoli paru, adalah kantung kecil yang terletak di ujung cabang bronkial intrapulmonal (bronkus sekunder, bronkus tersier, bronkiolus, bronkiolus terminal, dan bronkiolus respiratorik), di mana udara masuk dengan inspirasi dan di mana organisme manusia menarik diri. oksigen yang terkandung di udara tersebut.Di sekitar alveoli, pada kenyataannya, terjadi kapiler darah yang memungkinkan darah, yang mengalir secara internal, untuk melepaskan karbon dioksida sebagai ganti oksigen di udara.
Konsekuensinya
Pada orang yang mengembangkan fibrosis paru idiopatik, paru-paru menjadi tertutup dengan bekas luka, yang memiliki efek membuatnya "lebih keras" dan kurang elastis dan "menghancurkan" alveoli seperti dalam catok, mencegahnya menghirup udara. penarikan oksigen.
Klasifikasi Fibrosis Paru Idiopatik
Dari sudut pandang didaktik, fibrosis paru idiopatik termasuk dalam kategori pneumonia interstisial idiopatik (pneumonia non-infeksi, penyebab yang tidak diketahui, mempengaruhi interstitium paru), yang, pada gilirannya, merupakan bagian dari kelompok patologis besar penyakit interstisial. paru-paru (atau penyakit interstitium paru).
Bagi pembaca yang tidak menyadarinya, "interstitium paru (atau hanya interstitium) adalah jaringan ikat yang terletak di antara alveoli dan ditunjuk untuk memberikan dukungan mekanis pada alveoli."
Epidemiologi
Fibrosis paru idiopatik adalah penyakit paru-paru yang jarang, tetapi memiliki perbedaan sebagai varian paling umum dari pneumonia interstitial idiopatik.
Menurut beberapa penelitian statistik, kejadian tahunan akan berfluktuasi antara 6,8 dan 16,3 orang per 100.000, di AS, dan antara 4,6 dan 7,4 per 100.000, di Eropa.
Lebih umum di antara pria daripada di antara wanita, fibrosis paru idiopatik cenderung lebih disukai mempengaruhi orang di atas usia 50 tahun.
Shutterstock
- Riwayat sering terpapar logam, kayu, batu bara, silika, batu dan/atau debu jerami;
- Yang disebut penyakit refluks gastroesofageal;
- Riwayat infeksi virus sebelumnya yang disebabkan oleh, misalnya, virus Epstein-Barr atau virus hepatitis C.
Penting untuk diingat, kemudian, bahwa, jumlah di tangan, fibrosis paru idiopatik lebih umum di antara laki-laki (seolah-olah mereka lebih cenderung untuk penyakit paru-paru yang bersangkutan) di usia tua.
dari fibrosis paru idiopatik adalah:- Dispnea, yaitu kesulitan bernafas;
- Batuk kering;
- Sakit dada
- Perasaan lelah dan lemah yang berulang;
- Penurunan berat badan tanpa alasan
- Jari stik drum (atau jari hipokrates dan hippokratisme digital);
Cara memanifestasikan diri dan tingkat keparahan manifestasi ini bervariasi dari pasien ke pasien: pada beberapa pasien, gejalanya penting sejak awal kondisi; pada pasien lain, bagaimanapun, menjadi parah dalam beberapa bulan setelah fase ringan awal.
Apakah Anda tahu bahwa ...
Tingkat keparahan gejala fibrosis paru idiopatik tergantung pada seberapa luas jaringan parut di paru-paru; pada kenyataannya, sebagai aturan, semakin banyak jaringan parut, semakin buruk gambaran simtomatologisnya.
Komplikasi
Seiring waktu, orang dengan fibrosis paru idiopatik cenderung mengembangkan komplikasi, yang semakin memperburuk kesehatan mereka, sampai menyebabkan kematian mereka cukup sering dan cukup cepat.
Secara khusus, kemungkinan komplikasi fibrosis paru idiopatik meliputi:
- Hipertensi pulmonal Ini adalah peningkatan tekanan darah yang abnormal dan terus-menerus di dalam arteri pulmonalis (yaitu pembuluh arteri yang membawa darah miskin oksigen ke paru-paru) dan di dalam rongga kanan jantung (karenanya atrium dan ventrikel kanan).
Hipertensi pulmonal adalah kondisi medis yang sangat serius yang cenderung memburuk dari waktu ke waktu dan dapat menyebabkan kematian.
Dengan adanya fibrosis paru idiopatik, kondisi ini tergantung pada kompresi yang diberikan oleh jaringan parut pada alveoli dan kapiler alveolar. - Jantung paru. Ini adalah penyakit jantung yang sangat serius, yang disebabkan oleh "hipertensi pulmonal dan ditandai dengan" perubahan morfologis ventrikel kanan jantung (pembesaran, sangat sering dikombinasikan dengan penebalan dinding).
Munculnya cor pulmonale biasanya menyebabkan perburukan dispnea. - Insufisiensi pernapasan Ini adalah kondisi morbid yang parah, di mana individu yang terkena memanifestasikan sesak napas yang parah dan oksigenasi darah yang buruk (hipoksemia).
Kegagalan pernapasan umumnya merupakan tahap akhir dari fibrosis paru idiopatik. - Kanker paru-paru. Ini adalah penyakit paru-paru akibat pertumbuhan yang tidak terkendali dari salah satu sel yang membentuk paru-paru.
Dengan adanya fibrosis paru idiopatik, kanker paru-paru mewakili "kemungkinan yang selanjutnya mempengaruhi kondisi kesehatan pasien dan mempertaruhkan nyawanya.
Laporan Gejala, Pemeriksaan Fisik dan Anamnesa
Laporan gejala, pemeriksaan fisik dan anamnesis merupakan pemeriksaan diagnostik awal, yang membantu dokter untuk mengetahui gejala secara rinci dan untuk membuat hipotesis semua kemungkinan penyebabnya.
Tes Penilaian Fungsi Paru
Dilakukan secara rutin setiap kali pasien menunjukkan gejala pernapasan (misalnya sesak, nyeri dada, dll.), Tes fungsi paru digunakan untuk menentukan bagaimana paru-paru berfungsi dan apakah gejala ini terkait dengan gangguan fungsi paru.
Pada jalur diagnostik yang mengarah pada identifikasi fibrosis paru idiopatik, tes untuk evaluasi fungsi paru adalah:
- Spirometri. Cepat, praktis dan tidak menyakitkan, mengukur kapasitas inspirasi dan ekspirasi paru-paru; selain itu, memberikan informasi tentang patensi (atau pembukaan) saluran udara paru.
- Oksimetri Ini adalah pengukuran saturasi oksigen dalam darah Sesederhana dan langsung seperti spirometri, untuk pelaksanaannya Anda memerlukan alat yang disebut oksimeter, yang diterapkan pada jari atau salah satu dari dua daun telinga.
- Tes stres. Ini terdiri dari merekam bagaimana irama jantung, tekanan darah dan pernapasan pasien bervariasi, sementara pasien berlatih aktivitas fisik yang kurang lebih intens.
Diagnostik untuk Gambar
Rontgen dada (atau rontgen dada), CT scan dada, dan MRI dada adalah tiga tes radiologi yang memberikan gambaran rinci tentang struktur di dalam dada (yaitu jantung, paru-paru, pembuluh darah besar, dll.).
Dalam situasi hipotetis fibrosis paru idiopatik, ini memungkinkan ahli diagnosa untuk menilai kesehatan paru-paru, mengidentifikasi kelainan seperti adanya jaringan parut yang abnormal.
Biopsi Paru-paru
Biopsi paru-paru terdiri dari pengambilan (jelas dari pasien) dan selanjutnya menganalisis di laboratorium sampel kecil jaringan paru-paru.
Pengambilan sampel dapat dilakukan setidaknya dengan 3 cara berbeda: dengan bronkoskopi, dengan lavage bronkoalveolar dan, terakhir, dengan pembedahan.
NARKOBA
Satu-satunya obat yang valid untuk mengelola gejala fibrosis paru idiopatik dan memperlambat perkembangannya adalah kortikosteroid (obat antiinflamasi) dan imunosupresan (obat yang efek utamanya adalah mengurangi efisiensi pertahanan kekebalan).
Di antara kortikosteroid, prednison layak disebutkan; di antara imunosupresan, di sisi lain, ada: metotreksat, siklofosfamid, azatioprin, penisilamin dan siklosporin.
TERAPI OKSIGEN
Terapi oksigen adalah pemberian oksigen ekstra, praktis melalui dispenser khusus (ada juga yang portable), pada umumnya pelaksanaannya dilakukan setiap kali ada kebutuhan untuk meningkatkan jumlah oksigen yang beredar dalam darah.
Dalam kasus fibrosis paru idiopatik, terapi oksigen menghasilkan manfaat berikut:
- Memfasilitasi pernapasan;
- Mengurangi risiko hipoksemia (kadar oksigen rendah dalam darah);
- Mengurangi tekanan darah di rongga kanan jantung, mencegah hipertensi pulmonal dan cor pulmonale;
- Meningkatkan tidur malam.
Penting: sayangnya terapi oksigen tidak memperlambat pembentukan jaringan parut di paru-paru dengan cara apa pun.
REHABILITASI PERNAPASAN
Rehabilitasi pernapasan terdiri dari meminta pasien mempraktikkan serangkaian latihan motorik (olahraga sepeda, menaiki tangga, berjalan, dll.), untuk meningkatkan toleransi terhadap upaya dan mengurangi keparahan dispnea.
Penting: seperti terapi oksigen, rehabilitasi pernapasan tidak memperlambat pembentukan jaringan parut di paru-paru.
TRANSPLANTASI PARU-PARU
Transplantasi paru-paru adalah operasi untuk mengganti paru-paru yang sakit dengan paru-paru yang sehat dari donor yang kompatibel.
Mengingat invasif yang cukup besar dan kemungkinan kegagalan operasi yang lebih dari cukup (penolakan organ), transplantasi paru-paru adalah operasi yang disediakan untuk kasus-kasus paling kritis dan ketika semua solusi lain yang disebutkan di atas tidak memberikan manfaat apa pun.
GAYA HIDUP
Menurut pendapat dokter yang dapat diandalkan, pasien dengan fibrosis paru idiopatik mendapat manfaat:
- Tidak merokok/berhenti merokok;
- Hindari asap rokok;
- Mengadopsi diet tertentu, yang menghindari penurunan berat badan yang khas bagi mereka yang menderita penyakit paru-paru yang bersangkutan;
- Dapatkan vaksinasi terhadap influenza (vaksin influenza) dan pneumonia (vaksin pneumokokus).
.jpg)
