Keumuman
Penyakit Addison adalah kondisi klinis yang disebabkan oleh defisiensi hormon adrenokortikal primer; Juga dikenal sebagai kortikosteroid, hormon ini diproduksi oleh dua kelenjar endokrin kecil yang terletak di lemak yang melapisi ginjal dan oleh karena itu disebut kelenjar adrenal.
Di bagian terluarnya, yang disebut kortikal, kelenjar ini memproduksi dan mengeluarkan tiga jenis hormon: androgen, glukokortikoid, dan mineralokortikoid.
Tindakan biologis yang sangat penting dari hormon-hormon ini (yang kurang pada pasien yang menderita penyakit Addison) dapat diringkas sebagai berikut:
- glukokortikoid, seperti kortisol, berpartisipasi dalam pengendalian gula darah (dengan meningkatkannya), menekan respon imun dan mendukung tubuh dalam kondisi stres; kekurangan menyebabkan kelelahan, mudah lelah, lemah, hipoglikemia, anoreksia (kehilangan nafsu makan) , mual, muntah, sakit perut dan penurunan berat badan;
- mineralokortikoid, seperti aldosteron, mengatur konsentrasi plasma natrium dan kalium, mendukung reabsorpsi yang pertama dan ekskresi yang terakhir (oleh karena itu mereka memiliki peran hipertensi). Kekurangan aldosteron menyebabkan hilangnya air dan garam, menyebabkan dehidrasi, hipotensi dan keinginan untuk makanan asin;
Jumlah kecil androgen yang diproduksi pada tingkat adrenal sangat penting pada wanita, karena mendukung hasrat seksual, perkembangan rambut, sekresi sebaceous dan rasa kesejahteraan umum.
Gejala
Untuk informasi lebih lanjut: Gejala penyakit Addison
Kekurangan kortisol dan aldosteron kronis bertanggung jawab atas gejala klasik yang disebabkan oleh penyakit Addison yang tidak diobati; dalam kebanyakan kasus, manifestasi klinis muncul secara bertahap, ditandai dengan penurunan berat badan, kurang nafsu makan, kelemahan otot dan kelelahan kronis yang memburuk; mereka juga dapat dikaitkan dengan mual, muntah, diare, hipotensi ortostatik (pusing dan penglihatan kabur ketika berpindah dari posisi duduk atau berbaring ke berdiri), lekas marah dan depresi, sakit kepala, berkeringat, hipoglikemia, kecenderungan yang berbeda untuk makanan asin dan, di wanita, ketidakteraturan menstruasi, amenore dan hilangnya rambut kemaluan dan ketiak.
Gejala penyakit Addison sangat bervariasi jenis dan intensitasnya, antara lain: kelelahan, lemas, nyeri otot, penurunan berat badan, depresi, anoreksia, kulit gelap (terlihat kecokelatan), tekanan darah rendah, mual, muntah, diare, keinginan makan asin .
Tanda karakteristik lain dari penyakit Addison (tidak ada dalam bentuk sekunder) adalah apa yang disebut melanoderma: "hiperpigmentasi kulit (terutama terlihat pada tingkat lipatan kulit, seperti buku-buku jari, bekas luka dan siku, lutut) dan selaput lendir seperti itu. seperti bibir dan areola mammae Manifestasi ini disebabkan oleh peningkatan sekresi ACTH oleh hipofisis dalam upaya (tidak efektif) untuk merangsang produksi kortisol oleh kelenjar adrenal, yang, bagaimanapun, tidak mampu.
Karena banyak dari gejala-gejala ini cenderung muncul dan memburuk dengan cara yang lambat dan halus, mereka sering kali diabaikan, setidaknya sampai peristiwa yang sangat menegangkan, seperti penyakit atau kecelakaan, menyebabkan situasi yang memburuk secara drastis. krisis" (insufisiensi adrenal akut) disertai dengan gejala yang jauh lebih parah, seperti kelemahan, apatis, kebingungan, hipotensi berat hingga syok hipovolemik (penurunan tekanan darah dan kehilangan kesadaran), mual, muntah, sakit perut dan demam.
Insufisiensi adrenal akut (krisis hipoadrenal) dapat terjadi sebelum atau sesudah diagnosis penyakit Addison, misalnya ketika pasien terkena stres fisik yang parah (infeksi, trauma, pembedahan, dehidrasi berat karena panas yang berlebihan, muntah dan diare) atau ketika diri -menangguhkan terapi penggantian kortison.
Dengan tidak adanya pengobatan, krisis Addisonian bisa berakibat fatal, sama seperti penyakit itu sendiri yang mematikan sampai tahun 1940-an. Namun, hari ini, setelah "diagnosis yang memadai, terapi penggantian hormon menjamin pasien dengan penyakit Addison sebuah "harapan hidup yang sama dengan itu Namun, seringkali masalah sebenarnya adalah memperhatikan kehadirannya, yang harus dicurigai setiap kali Anda dihadapkan dengan kelelahan yang terus-menerus dan mudah lelah. Namun, harus dikatakan bahwa gejala-gejala ini sangat tidak spesifik dan bahwa penyakit Addison adalah penyakit agak jarang, ditandai dengan kejadian 1/10 kasus per 100.000 orang, dengan preferensi untuk orang dewasa antara 30 dan 50 tahun.
Di antara faktor-faktor risiko, selain keakraban dengan penyakit ini, kita ingat adanya - pada subjek yang sama - penyakit autoimun lainnya, seperti tiroiditis Hashimoto, penyakit Graves, anemia pernisiosa, diabetes mellitus tipe I, "hipoparatiroidisme dan" insufisiensi gonad primer.
Penyebab
Kondisi klinis yang dijelaskan di atas disebabkan oleh kekurangan hormon yang dapat mengenali berbagai penyebab asal:
gangguan perkembangan kelenjar adrenal (DISGNESIS ADRENAL);
kerusakan/penghancuran sel korteks adrenal (ADRENAL DESTRUCTION);
ALTERED STEROIDOGENESIS (kelainan pada proses sintesis hormon korteks adrenal dimulai dari kolesterol).
Penyakit Addison disebabkan oleh kerusakan sel-sel adrenal, yang tidak mampu memproduksi kortisol dan altestosteron dalam jumlah yang cukup. Namun, pada "insufisiensi adrenal sekunder, gejala-gejalanya disebabkan oleh" sekresi ACTH oleh hipofisis yang tidak mencukupi, suatu hormon yang merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan kortisol; dalam kasus ini kadar aldosteron tetap normal.
Penyebab asal penyakit Addison mencakup semua penyakit yang merusak fungsi kelenjar adrenal yang menyebabkan kekurangan hormon; ini adalah kasus, misalnya, bentuk autoimun (sekitar 80% kasus) dan infeksi (tuberkulosis), tipikal di masa lalu dan negara berkembang. Penyebab lain dari insufisiensi adrenal primer termasuk karsinoma atau metastasis adrenal, amiloidosis, hemokromatosis, perdarahan adrenal, operasi pengangkatan kelenjar adrenal atau perkembangannya yang tidak memadai karena penyakit bawaan.
Dalam bentuk insufisiensi ginjal sekunder, kelenjar adrenal tidak sepenuhnya melakukan tindakan endokrinnya karena respons yang rendah terhadap hormon hipofisis, ACTH, yang mengarahkan dan merangsang aktivitasnya. Defisiensi ACTH - yang mungkin juga disebabkan oleh fungsi hipofisis yang buruk - terutama menentukan defisiensi kortisol, sementara kadar aldosteron umumnya dipertahankan dalam kisaran normal. Untuk keseimbangan homeostatik yang mengatur organisme kita, kondisi yang sama dapat terjadi ketika seseorang dalam terapi kortison tiba-tiba menghentikan pengobatan, atau, sekali lagi, setelah operasi pengangkatan tumor yang mensekresi ACTH.
Artikel lain tentang "Penyakit Addison"
- Penyakit Addison: penyebab dan pengobatan
- Penyakit Addison - Obat untuk mengobati penyakit Addison
