Keumuman
Sindrom Cushing adalah kompleks tanda dan gejala yang dihasilkan oleh paparan kronis tingkat tinggi glukokortikoid, hormon yang diproduksi oleh tubuh kita dan digunakan dalam pengobatan penyakit inflamasi.Sindrom Cushing karena itu dapat didukung oleh faktor endogen (sintesis berlebihan glukokortikoid ) atau, jauh lebih umum, oleh faktor eksogen (pengobatan dengan kortikosteroid, seperti prednison, prednislon, betametason, dll.).
Dalam kondisi fisiologis, glukokortikoid dan perwakilannya yang paling terkenal, kortisol, memengaruhi respons tubuh terhadap stres, memengaruhi berbagai fungsi tubuh dan mendukung fungsi vital hingga merugikan aksesori atau fungsi langsung yang kurang penting. Untuk alasan ini, hiperkortisolisme yang mendasari sindrom Cushing bertanggung jawab atas serangkaian gejala yang panjang yang melibatkan seluruh organisme.
Untuk mempelajari lebih lanjut tentang tindakan fisiologis hormon adrenal ini dan obat-obatan yang meniru tindakan mereka, lihat artikel di situs yang didedikasikan untuk kortikosteroid dan kortison.
Penyebab
Seperti yang diantisipasi, bentuk Cushing endogen jarang terjadi (2,5-6 kasus per juta penduduk), memiliki onset yang lambat dan seringkali sulit untuk didiagnosis.Lebih umum pada wanita (P: M 8: 1), dari sudut pandang patogenetik mereka secara klasik dibagi menjadi dua varian: tergantung ACTH (80%) dan independen ACTH (20%).
ACTH, atau hormon adrenokortikotropik, diproduksi oleh hipofisis sebagai stimulus sintesis adrenal hormon kortikosteroid (glukokortikoid dan mineralokortikoid); tumor jinak kelenjar ini (adenoma hipofisis) ditemukan pada sekitar 80% kasus Cushing yang bergantung pada ACTH endogen, sedangkan pada 20% kasus lainnya, tumor non-hipofisis (biasanya paru) yang menghasilkan ACTH terjadi, menyebabkan Sindrom Cushing, yang disebut "ektopik".
60% dari bentuk ACTH endogen independen didukung oleh adenoma adrenal, sedangkan pada kasus lainnya sindrom dipicu oleh adanya karsinoma adrenal.
Pada kebanyakan kasus, sindrom Cushing disebabkan oleh pemberian obat kortison yang berlebihan dan berkepanjangan (Cushing iatrogenic ACTH independent), sedangkan bentuk terapi iatrogenik dengan ACTH (Cushing iatrogenic ACTH dependent) jarang terjadi.
Gejala
Untuk informasi lebih lanjut: Gejala Sindrom Cushing
Tanda dan gejala (lihat gambar) adalah entitas variabel dan berbagai terkait satu sama lain. Kadang-kadang penyakit muncul dengan karakteristik sindrom metabolik atau dengan gambaran klinis parsial atau bernuansa. Jika Anda merasa memiliki gejala Sindrom Cushing, hubungi dokter Anda untuk mengetahui penyebabnya bekerja sama dengan ahli endokrin, tetapi jangan karena alasan apa pun berhenti minum terapi kortison atas inisiatif Anda sendiri.
Diagnosis dan pengobatan
Untuk informasi lebih lanjut: Obat-obatan untuk pengobatan sindrom Cushing
Meskipun diagnosis gambaran lengkap cukup mudah, sangat sering, terutama dalam bentuk endogen, itu bisa sulit. Di hadapan kecurigaan yang berasal dari "pemeriksaan fisik pasien, diagnosis sindrom Cushing dikonfirmasi oleh adanya peningkatan kadar kortisol, yang dapat diukur dalam darah, dalam urin yang dikumpulkan dalam 24 jam atau di air liur. Dalam kasus terakhir, sampel dikumpulkan sekitar tengah malam, saat tingkat kortisol pada orang sehat cukup rendah. Tes klinis juga dilakukan setelah pemberian supresan, seperti deksametason, atau stimulator hormonal (seperti ACTH); juga memungkinkan untuk mengevaluasi kadar hormon adrenokortikotropik plasma untuk menyoroti bentuk yang disebabkan oleh hipersekresi ACTH.
Selain pemeriksaan klinis, pemeriksaan instrumental sering diperlukan, seperti CT scan atau pencitraan resonansi magnetik untuk menilai penampilan kelenjar adrenal dan kelenjar pituitari.
Pengobatan sindrom Cushing tunduk pada identifikasi yang benar dari asal-usulnya. Dalam bentuk iatrogenik, yang paling sering, dokter umumnya memilih pengurangan dosis secara bertahap atau penghentian pengobatan demi terapi alternatif. Bentuk utama asal tumor dapat diatasi dengan pembedahan atau terapi radiasi. Pada beberapa pasien yang menderita dari sindrom Cushing, misalnya menunggu atau mempersiapkan operasi atau bila hal ini tidak memungkinkan, perlu menggunakan obat-obatan yang mengurangi produksi kortisol, seperti Ketoconazole dan Mitotane.