Aktivitas karnitin yang paling terkenal adalah perannya sebagai pengangkut asam lemak rantai panjang dalam matriks mitokondria, di mana asam lemak diubah menjadi energi melalui proses Beta-Oksidasi.L-Carnitine digunakan sebagai suplemen nutrisi. dan lapangan olahraga.
dari total karnitinnya, yang secara keseluruhan sesuai dengan 25%.Sintesis endogen berlangsung dimulai dari substrat TML (6-N-trimethylsine), yang selanjutnya berasal dari metilasi asam amino lisin. TML kemudian dihidroksilasi menjadi hydroxythmethyline (HTML) melalui trimoxylismine dioxygenase, yang membutuhkan adanya asam askorbat dan besi.HTML kemudian dipecah oleh HTML aldolase (fosfat piridoksal yang membutuhkan enzim), menghasilkan 4-trimethylaminobutyraldehyde (TMABA) dan glisin. TMABA selanjutnya didehidrogenasi menjadi gamma-butyrobetaine dalam reaksi tergantung NAD+, yang dikatalisis oleh TMABA dehydrogenase. Gamma-butyrobetaine kemudian dihidroksilasi oleh gamma-butyrobetaine hydroxylase (enzim pengikat) menjadi L-carnitine, yang membutuhkan besi dalam bentuk Fe2+.
Singkatnya:
- 6-N-trimethyllysine (TML) diperoleh dengan metilasi lisin
- Melalui trimoxylsyoxygenase, dengan adanya besi dan asam askorbat (vitamin C), TML dihidroksilasi menjadi hydroxythmethylline (HTML)
- Oleh aldolase, HTML dipecah menjadi 4-trimethylaminobutyraldehyde (TMABA) + glisin
- Dengan aksi TMABA dehidrogenase dan katalisis NAD +, TMABA didehidrogenasi menjadi gamma-butyrobetaine
- Melalui aktivitas gamma butyrobetaine hydroxylase, gamma-butyrobetaine kemudian dihidroksilasi menjadi L-carnitine, yang membutuhkan besi dalam bentuk Fe2+.
.jpg)
