Keumuman
ADEM, juga dikenal sebagai ensefalomielitis diseminata akut, adalah penyakit neurologis yang ditandai dengan peradangan yang mempengaruhi otak dan sumsum tulang belakang dan proses demielinasi saraf sistem saraf pusat dan, kadang-kadang, sistem saraf perifer.
Kemungkinan besar, ADEM adalah kondisi autoimun.
Gejala khas ADEM terdiri dari: mual, muntah, kesulitan penglihatan, kebingungan, kantuk, kelemahan anggota badan, kesulitan menelan, kecenderungan untuk jatuh dan kejang-kejang.
Pada stadium yang lebih lanjut dan parah, ADEM dapat menyebabkan koma.
Untuk diagnosis yang benar, berikut ini sangat penting: pemeriksaan fisik, riwayat kesehatan, resonansi magnetik otak dan pungsi lumbal.
Saat ini, satu-satunya perawatan yang tersedia untuk pasien ADEM terdiri dari: dua terapi obat, satu berdasarkan kortikosteroid dan satu berdasarkan obat imunosupresan dan antikanker, dan, akhirnya, plasmapheresis.
Apa itu ADEM?
ADEM, atau ensefalomielitis diseminata akut, adalah penyakit neurologis autoimun yang ditandai dengan proses inflamasi yang mempengaruhi otak dan sumsum tulang belakang dan oleh proses demielinasi saraf yang termasuk dalam sistem saraf pusat dan, kadang-kadang, sistem saraf perifer.
EPIDEMIOLOGI
ADEM adalah penyakit yang sangat langka, angka kejadiannya sebenarnya sama dengan 8 kasus per 1.000.000 orang per tahun.
Ini dapat muncul pada usia berapa pun, namun studi statistik menunjukkan bahwa itu terutama mempengaruhi anak-anak dan remaja (NB: subjek antara 5 dan 8 tahun adalah yang paling tertarik).
ADEM mempengaruhi pria dan wanita kurang lebih sama.
Tingkat kematiannya adalah 5%.
Penyebab
Penyakit autoimun adalah kondisi morbid tertentu yang ditandai dengan respon berlebihan dan tidak tepat dari sistem kekebalan tubuh. Faktanya, pada individu dengan penyakit autoimun, elemen seluler dan glikoprotein, yang membentuk sistem kekebalan, mengenali beberapa organ dan / atau jaringan tubuh manusia sebagai benda asing dan, karena alasan ini, menyerang mereka; dengan kata lain, mereka bertindak melawan organ dan / atau jaringan tubuh manusia karena mereka bertindak melawan agen virus, bakteri atau jamur.
Agresi yang dilakukan sistem kekebalan terhadap organisme yang akan dipertahankan melibatkan kerusakan atau perubahan yang kurang lebih substansial pada organ dan jaringan yang terlibat.
Dalam kebanyakan keadaan, mekanisme yang tepat yang menyebabkan sistem kekebalan individu berbalik melawan organisme yang seharusnya dilindungi, sehingga memicu penyakit autoimun, tidak jelas, jika tidak diketahui.
Dalam kasus ADEM tertentu, diketahui bahwa faktor pemicu / pendukung, sangat sering, infeksi virus atau bakteri sebelumnya atau, lebih jarang, vaksinasi sebelumnya.The "ADEM mengikuti" infeksi virus atau bakteri mengambil nama spesifik ADEM pasca-infeksi (atau ensefalomielitis pasca-infeksi akut diseminata); ADEM setelah vaksinasi, di sisi lain, mengambil nama spesifik ADEM pasca-vaksinasi (atau ensefalomielitis pasca-vaksinasi akut diseminata).
ADEM PASCA-INFEKTIF
ADEM pasca-infeksi mempengaruhi antara 50 dan 75% pasien, oleh karena itu sebagian besar kasus klinis.
Virus yang dianggap mungkin sebagai pemicu ADEM meliputi: virus influenza, Enterovirus, virus campak, virus varicella, virus gondongan, virus rubella, virus Epstein Barr, Cytomegalovirus, virus Herpes simplex, virus Hepatitis A, dan Coxsackievirus.
Adapun bakteri ADEM pasca infeksi, bakteri yang berpotensi menyebabkannya adalah: Mycoplasma pneumoniae, streptokokus beta hemolitik, bakteri dari genus Leptospira Dan Borrelia burgdorferi (bakteri penyebab penyakit Lyme).
ADEM PASCA-VAKSIN
ADEM pasca-vaksinasi hanya mempengaruhi beberapa pasien, oleh karena itu sangat jarang.
Di antara vaksinasi dari mana bentuk khusus ADEM ini dapat berasal, berikut ini menonjol:
- Vaksin anti-rabies (yaitu, terhadap rabies) dari jenis Semple, tidak lagi digunakan;
- Vaksin untuk hepatitis B, batuk rejan, difteri, gondok, campak, rubella, pneumonia pneumokokus, cacar air, Japanese ensefalitis dan polio.
Untuk menghindari salah tafsir, harus ditekankan bahwa vaksin-vaksin yang disebutkan di atas terlibat dalam munculnya ADEM hanya pada kesempatan yang sangat jarang; menyerah karena takut ADEM menghadapkan orang yang bersangkutan pada risiko kesehatan dan kehidupan yang pasti lebih tinggi.
ANATOMI PATOLOGIS
Dari pengamatan organ sistem saraf pusat pasien ADEM diketahui bahwa lesi inflamasi terutama mempengaruhi substansia alba subkortikal dan sentral baik hemisfer serebri, serebelum, batang otak, dan medula spinalis.
Gejala, tanda dan komplikasi
Biasanya, gejala khas ADEM pasca infeksi muncul 1-3 minggu setelah infeksi pemicu dan terdiri dari:
- Demam;
- Mual;
- Dia muntah;
- Kebingungan;
- Masalah visual (misalnya: penglihatan kabur atau penglihatan ganda);
- Kantuk;
- Kelemahan pada lengan dan/atau kaki;
- Kecenderungan untuk jatuh
- Kesulitan menelan
- Kejang.
Adapun gejala klasik ADEM pasca-vaksinasi, ini muncul dari 1 hingga 3 bulan setelah vaksinasi yang menyinggung dan terdiri dari:
- Mual;
- Dia muntah;
- Kesulitan visual (misalnya: penglihatan kabur atau penglihatan ganda);
- Kebingungan;
- Kantuk;
- Kelemahan pada lengan dan/atau kaki;
- Kesulitan menelan
- Kecenderungan untuk jatuh
- Kejang.
GEJALA ADEM LAINNYA
Selain gejala di atas, ADEM dapat menyebabkan: hemiparesis, paraparesis, dan kelumpuhan saraf kranial.
KOMPLIKASI
Pada stadium paling lanjut dan tanpa intervensi medis yang memadai, ADEM dapat menyebabkan koma.
Diagnosa
Untuk sampai pada diagnosis ADEM yang benar, berikut ini sangat penting:
- Pemeriksaan fisik;
- Anamnesis Informasi yang dapat diberikan sangat penting untuk memahami apakah ADEM pasca-infeksi atau pasca-vaksinasi;
- Resonansi magnetik otak Ini memungkinkan untuk melihat konsekuensi dari proses inflamasi yang mempengaruhi materi putih;
- Pungsi lumbal dengan analisis konsekuen dari cairan serebrospinal. Tes ini memungkinkan untuk membedakan ADEM dari multiple sclerosis yang lebih dikenal dan umum, yang gejalanya sebagian besar tumpang tindih.
Terapi
Ketersediaan pengobatan untuk ADEM sangat terbatas, karena sampai sekarang, investasi yang ditujukan untuk menemukan pengobatan yang memadai dan pengobatan terapeutik baru selalu sangat terbatas.
Saat ini, satu-satunya perawatan yang tersedia untuk pasien ADEM terdiri dari: terapi obat berdasarkan kortikosteroid, terapi obat kedua berdasarkan imunosupresan dan obat antikanker dan, terakhir, plasmapheresis.
TERAPI BERBASIS KORTIKOSTEROID
Kortikosteroid adalah antiinflamasi yang kuat, yaitu obat yang bekerja melawan proses peradangan.
Penggunaannya yang berkepanjangan atau sembrono dapat memiliki dampak serius pada kesehatan organisme manusia dan menyebabkan, misalnya, timbulnya: osteoporosis, diabetes, katarak, atau obesitas.
Dengan adanya ADEM, penggunaan kortikosteroid adalah pengobatan lini pertama.
Awalnya, terapi tersebut dilakukan secara intravena dan melibatkan dosis farmakologis yang tinggi; Di antara kortikosteroid yang paling banyak digunakan dalam fase ini, dilaporkan metilprednisolon dan deksametason.
Kemudian, setelah 3-6 minggu, pemberian obat menjadi oral dan melibatkan prednisolon dosis rendah.
Menurut beberapa survei statistik, pasien yang menggunakan metilprednisolon akan memperoleh manfaat yang lebih besar, dibandingkan dengan pasien yang menggunakan deksametason.
Kortikosteroid
- Metilprednisolon dan deksametason intravena, dalam dosis tinggi;
- Prednisolon per oral, dalam dosis rendah.
Imunosupresan
- Imunoglobulin intravena
Obat antikanker
- Mitoxantrone intravena;
- Siklofosfamid.
Pertukaran plasma
Ini memungkinkan untuk menghilangkan bagian dari sel-sel kekebalan yang bertanggung jawab atas keadaan inflamasi.
Prognosa
Menurut berbagai penyelidikan medis, prognosis dalam kasus ADEM:
- Ini menguntungkan dalam banyak kasus (bahkan lebih dari 70% pasien), dengan pemulihan fungsi neurologis yang bisa lengkap atau setengah lengkap. Dengan semi-lengkap s "ia berarti bahwa beberapa cacat tetap, motorik (misalnya: ataksia atau hemiparesis) dan / atau kognitif (misalnya: amnesia jangka pendek atau kehilangan perhatian);
- Ini sangat tidak menguntungkan untuk setidaknya 5%, yang setara dengan tingkat kematian.
Ini adalah fakta bahwa prognosis negatif dalam kasus ADEM sangat tergantung pada kurangnya pengobatan dengan kortikosteroid.
Terakhir, perlu dicatat bahwa anak-anak dengan ADEM memiliki harapan yang lebih besar untuk menikmati prognosis yang baik daripada orang dewasa.
