IKTIOSIS VULGARIS

Apa itu ichthyosis vulgaris?

Ichthyosis vulgaris adalah bentuk paling parah dari genodermatosis herediter. Bersama dengan ichthyosis lamellar, ichthyosis terkait-X dan hiperkeratosis epidermolitik, ichthyosis vulgaris adalah bentuk paling umum dari kelompok penyakit kulit ini.

Lihat Foto Lainnya Ichthyosis Vulgaris

Sama halnya dengan bentuk lain, ichthyosis vulgaris ditandai dengan adanya kulit kering dan pembentukan sisik yang membuat tampilan kulit mirip dengan kulit ikan (karenanya disebut "ichthyosis").

Penyebab

"ichthyosis vulgaris dapat disebabkan oleh" perubahan pada tingkat gen (sehingga mutasi ditransmisikan ke anak oleh salah satu orang tua pembawa), atau penyakit dapat menjadi konsekuensi dari "perubahan spontan dan diinduksi dari subjek yang terkena. "kasus terakhir, berarti orang yang menderita ichthyosis vulgaris merupakan kasus pertama dalam keluarga dan patologi tidak ditularkan dari orang tua.
Penelitian belum "mengidentifikasi mekanisme molekuler yang mendasari" ichthyosis vulgaris, tetapi diasumsikan bahwa "perubahan filaggrin adalah pemicu yang paling masuk akal. Filaggrin adalah protein yang membentuk lapisan dalam epidermis," sangat penting dalam perlindungan kulit dari faktor lingkungan eksternal dan berguna untuk menjaga hidrasi kulit di bawah kontrol, maka cacat filaggrin melibatkan perubahan dalam hidrasi kulit, akibatnya, ichthyosis.
Secara rinci, itu adalah gen FLG (yang mengkode, pada kenyataannya, untuk filaggrin) yang diubah dan ditransmisikan dari orang tua ke anak-anak. Gen tersebut dapat memiliki satu atau lebih mutasi yang mengarah pada "perubahan formasi lapisan epidermis yang tak terhindarkan. Lebih tepatnya, ada" perubahan dalam kohesi keratinosit, yang menghasilkan pembentukan sisik.
Tingkat keparahan ichthyosis vulgaris biasanya tergantung pada jumlah dan jenis mutasi genetik.

Gejala

Ichthyosis vulgaris umumnya tidak muncul dengan sendirinya saat lahir: itu adalah penyakit halus yang membutuhkan beberapa tahun untuk berkembang dan menunjukkan gejala.
Sebenarnya, tepatnya, ichthyosis vulgaris dapat muncul segera setelah lahir, tetapi - lebih sering daripada tidak - itu hanya bingung dengan "kulit kering" dan, oleh karena itu, tidak dianggap perlu untuk melakukan penyelidikan lebih mendalam atau melanjutkan. dengan perlakuan khusus. .
Umumnya, gambaran gejala yang lebih jelas didiagnosis sekitar tahun pertama kehidupan dengan xerosis kulit difus: kulit memiliki sisik keputihan kecil (disebabkan oleh kohesi keratinosit yang berubah), terutama di kaki dan lengan.
Pada kebanyakan orang dengan ichthyosis vulgaris, wajah, telapak tangan, telapak kaki, lutut, ketiak dan "selangkangan (" area lipatan ") tidak terpengaruh. Ini karena area ini umumnya "lebih lembab" daripada area lain dari tubuh yang, di sisi lain, terpengaruh.
Namun, ada kasus orang yang menderita ichthyosis vulgaris di mana dahi, pipi, dan telapak tangan memiliki konsistensi yang berbeda dari biasanya, menunjukkan penebalan yang tidak normal.
Gatal adalah suatu kondisi yang sering terjadi pada orang yang terkena ichthyosis vulgaris, terutama disebabkan oleh kekeringan pada kulit, dengan adanya retakan mikro dan kekasaran kulit. Jelas bahwa, karena ichthyosis vulgaris adalah manifestasi epidermal, organ interior tidak terluka.
Gejala-gejala ini cenderung sedikit memburuk di musim dingin dan di daerah beriklim kering: di musim panas, sebagian besar subjek yang menderita ichthyosis vulgaris mencatat perbaikan penyakit yang jelas, yang manifestasinya sangat berkurang hingga hampir tidak terlihat. Memang, di masa dewasa, ichthyosis dapat mundur dengan adanya iklim panas-lembab dan kemudian muncul kembali di usia tua.

Patologi terkait

Ichthyosis vulgaris sering dikaitkan dengan atopi (kecenderungan bermanifestasi alergi setelah konsumsi atau kontak dengan alergen) dan, kadang-kadang, keratosis folikel.
Di antara patologi terkait, eksim juga disebutkan (terutama pada tangan), ditemukan pada setengah dari subjek yang terkena.
Selanjutnya, individu dengan ichthyosis vulgaris sangat rentan terhadap perkembangan patologi, seperti asma dan rinitis alergi.

peduli

Bahkan pada jenis ichthyosis ini - mengingat penyebab asal genetik - obat yang secara definitif dapat menyembuhkan gangguan tersebut belum dikembangkan.
Namun, ada pengobatan (biasanya topikal) yang dapat meringankan ketidaknyamanan yang berasal dari ichthyosis vulgaris.
Sesuai dengan saran medis, akan lebih baik untuk mengoleskan zat emolien dan keratolitik langsung pada kulit (yang menyebabkan deskuamasi, akibatnya pembaruan sel):
Asam salisilat, urea, asam glikolat, amonium laktat, asam retinoat adalah zat yang paling sering digunakan untuk tujuan keratolitik.Namun, bahan aktif ini dan preparat yang mengandungnya harus digunakan hanya jika diresepkan oleh dokter kulit dan hanya di bawah pengawasan ketatnya. , penggunaan retinoid memerlukan perhatian khusus, karena dapat menyebabkan berbagai efek samping, bahkan beberapa di antaranya serius.
Vaseline, propylene glycol, lanolin, di sisi lain, mewakili zat emolien yang paling banyak digunakan dalam persiapan topikal.
Penggunaan produk yang mengandung bahan-bahan tersebut di atas harus sering dan konstan; jika ini tidak terjadi, efek pengobatan akan sia-sia.
Mengingat bahwa banyak formulasi terhadap ichthyosis vulgaris ditandai dengan asam salisilat dan turunannya, penggunaannya pada anak-anak tidak dianjurkan untuk menghindari manifestasi salisilisme, gangguan yang menyebabkan pusing, mual dan muntah.
Retinoid sistemik, terapi kejut yang telah dianalisis pada iktiosis Harlequin, juga berguna pada bentuk iktiosis vulgaris yang paling akut dan parah; masalah retinoid oral adalah bahwa mereka melibatkan banyak efek samping (mulut kering, selaput lendir kering , xeroftalmia dan perubahan kolesterol dan trigliserida), terkadang lebih serius daripada manifestasi yang berasal dari ichthyosis vulgaris itu sendiri.