Definisi skleroderma
Scleroderma adalah penyakit kronis, ditemukan pada tahun 1930-an, yang masih terus menimbulkan kebingungan dan keraguan.
Scleroderma juga disebut sklerosis sistemik progresif; namanya berasal dari bahasa Yunani kuno, yang terjemahan harfiahnya adalah "kulit keras": sebenarnya, patologi ini mempengaruhi kulit yang menyebabkan pengerasan dan penebalan kulit. Area yang paling terkena skleroderma adalah lengan, kaki, dan kulit di sekitar mulut; namun, dapat juga meluas ke kapiler, arteriol, dan organ dalam (jantung, ginjal, usus, dan paru-paru). Dalam kasus terakhir, penyakit ini dapat memiliki konsekuensi yang sangat serius, hingga kematian subjek.
Untuk informasi lebih lanjut: Gejala Scleroderma
Di Italia, skleroderma mempengaruhi sekitar 70.000 orang, dimana 90% wanita: umumnya terjadi antara 40 dan 50 tahun, tetapi bentuk yang paling parah terjadi antara 20 dan 25 tahun.
Penyebab
Tampaknya aneh bahwa skleroderma mempengaruhi begitu banyak orang dan, pada saat yang sama, penyebab pemicunya belum ditemukan: penelitian modern, bagaimanapun, sampai pada kesimpulan bahwa kecenderungan genetik setiap subjek individu, dikombinasikan dengan warisan genic, mewakili dua faktor mendasar untuk manifestasi patologi. Harus ditekankan bahwa sklerosis sistemik tidak dianggap sebagai penyakit keturunan: pada kenyataannya, individu yang terkena tidak memiliki anggota keluarga yang menderita gangguan ini, meskipun ada kemungkinan bahwa satu atau lebih kerabat menunjukkan penyakit autoimun lainnya.
Untuk waktu yang lama dianggap sebagai penyakit menular: dengan penelitian saat ini, dianggap "tidak mungkin" bahwa "infeksi dapat memicu patologi jenis ini. Terlepas dari apa yang telah dinyatakan, telah dihipotesiskan bahwa virus (cytomegalovirus atau CMV , yang memasuki sel yang bereproduksi dengan cara parasit dan terkadang menyebabkan kematian) dapat dikaitkan dengan asal mula skleroderma, menjadi salah satu yang diduga bertanggung jawab atas aktivasi respon imun terhadap organ atau jaringan subjek.
Telah ditemukan bahwa beberapa zat sintetis, seperti vinil klorida, hidrokarbon aromatik dan resin epoksi, dapat menyebabkan fibrosis yang mirip dengan orang dengan skleroderma.
Klasifikasi
Scleroderma diklasifikasikan menjadi dua jenis yang berbeda; untuk masing-masingnya, ada subkategori yang dibedakan berdasarkan manifestasinya.
- Sklerodermia sistemik - atau sklerosis sistemik - yang dapat berupa: terbatas, difus, tumpang tindih atau CREST. Ini "terbatas" jika penebalan dan pengerasan kulit terjadi pada ekstremitas; itu "meluas" jika melibatkan ekstremitas, wajah, batang tubuh dan organ dalam. Sklerodemia adalah "tumpang tindih" jika kelainannya juga berbeda dan khas dari patologi yang mempengaruhi jaringan ikat. Yang kami maksud dengan "CREST" adalah patologi skleroderma yang ditandai dengan kalsinosis, sindrom Raynaud, gangguan esofagus, sklerodaktili, dan telangiektasis.
Sebagai penyakit sistemik, organ dan sistem lain juga terpengaruh: sistem jantung, pernapasan, muskuloskeletal, saluran kemih, dan pencernaan.
- Scleroderma lokal dari tipe linier (dimanifestasikan oleh bekas luka linier pada wajah, lengan, atau kaki) atau morphea (ditandai dengan semacam lempeng kulit tebal dan keras).
Keumuman
Di antara sel-sel yang terlibat dalam patogenesis skleroderma adalah fibroblas, sel endotel pembuluh darah dan arteri kecil, dan sel pertahanan (limfosit T dan limfosit B).Serat kolagen bersifat hiperaktif: mereka menghasilkan sejumlah besar kolagen, yang membentuk kelompok; akibatnya kulit menjadi lebih tebal. Pelengkap kulit menghilang, seperti halnya film hidrolipidik.
Pada skleroderma, perubahan terjadi pada pembuluh mikrosirkulasi, dengan manifestasi sklerotik pada jantung, paru-paru, usus, dan kulit. Jumlah antibodi yang diproduksi berlebihan.
Perawatan yang mungkin
Untuk informasi lebih lanjut: Obat-obatan untuk pengobatan skleroderma
Tidak benar untuk berbicara tentang "penyembuhan" untuk skleroderma: istilah "pengobatan" harus digunakan, yang tidak sepenuhnya menyelesaikan masalah, tetapi dapat meringankan kerusakan yang disebabkan pada pasien, meningkatkan, dalam beberapa cara, kondisinya. kondisi hidup.
Di antara obat-obatan, mereka yang mampu menunda fibrosis jaringan, kulit atau organ dalam harus lebih disukai: misalnya, interferon gamma, penisilin isomer D, inhibitor kinase imatinib.Juga calcitriol, turunan vitamin D, dapat meringankan penyakit.
Baru-baru ini, thalidomide dan beberapa agonis prostaglandin juga telah dipertimbangkan.
Beberapa asosiasi di wilayah nasional (AILS, Asosiasi Italia untuk Melawan Scleroderma, dan GILS, Grup Italia untuk Melawan Scleroderma) mendorong penggalangan dana dan memperkuat penelitian ilmiah untuk menemukan solusi masalah skleroderma sesegera mungkin.
