Methemoglobin adalah protein yang mirip dengan hemoglobin, dari mana ia berbeda untuk keadaan oksidasi besi yang berbeda.Faktanya, besi yang ada dalam kelompok -EME dari methemoglobin dioksidasi menjadi ion besi (Fe3 +), sedangkan dalam hemoglobin ditemukan di bentuk ion besi (Fe2+). Bagian dari oksidasi besi dari bivalen ke keadaan trivalen membuat methemoglobin tidak dapat mengangkut oksigen dalam organisme kita.
Di dalam sel darah merah, dalam kondisi normal, sejumlah kecil methemoglobin selalu terbentuk, segera dieliminasi oleh sistem enzimatik tertentu.
Akumulasi methemoglobin dalam eritrosit dapat terjadi karena penyebab didapat atau herediter.Penyebab didapat adalah paparan organisme terhadap bahan kimia pengoksidasi dan obat-obatan, sedangkan kongenital terutama karena kekurangan enzim (defisiensi enzim methemoglobin-reduktase). .
Dalam organisme kita, agar tidak mengalami konsekuensi yang tidak menyenangkan, methemoglobin harus memiliki konsentrasi maksimum yang sama dengan 1% dari total hemoglobin. Ketika methemoglobin sangat melebihi nilai ambang batas ini, dapat disebut sebagai methemoglobinemia. Untungnya, seperti yang diantisipasi, organisme kita memiliki mekanisme yang mampu mereduksi methemoglobin yang teroksidasi secara spontan (sekitar 3% per hari); mekanisme ini melibatkan intervensi dari enzim NADH sitokrom-b5 reduktase, hadir dalam eritrosit dan dikenal sebagai methemoglobin-reductase. Berkat intervensi enzim ini, bagian methemoglobin terus dipertahankan di bawah 1%.
Penyebab
Kemungkinan penyebab yang bertanggung jawab atas pembentukan atau akumulasi methemolgobin yang berlebihan, dan timbulnya methemoglobinemia, adalah:
- MEKANISME PERTAHANAN SEL REDUKSI yang disebabkan oleh defisiensi herediter enzim sitokrom-b5 reduktase NADH dan / atau oleh paparan bahan kimia berbahaya;
- KOMPONEN FARMASI seperti amil nitrit, klorokuin, dapson, nitrit, nitrat, nitrogliserin, nitroprusida, kuinon, sulfonamida dan semua senyawa yang digunakan dalam anestesi lokal;
- AGEN LINGKUNGAN seperti amina aromatik (misalnya p-nitroanilin), arsin, klorobenzolo, garam asam kromat dan akhirnya nitrit dan nitrat;
Gejala methemoglobinemia
Pasien dengan methemoglobinemia tidak memiliki gejala khusus. Tanda karakteristik methemoglobinemia adalah sianosis, dengan atau tanpa fenomena jantung dan / atau pernapasan. Istilah sianosis menunjukkan warna biru-coklat tertentu dari darah, yang memberikan warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir.
Peningkatan kadar methemoglobin darah juga dapat menyebabkan timbulnya sakit kepala, dyspnoea dan akhirnya asthenia.
Diagnosa
Satu-satunya tes laboratorium yang berguna untuk diagnosis methemoglobinemia adalah spektroskopi cairan yang berasal dari hemolisis eritrosit dan elektroforesis hemoglobin.
Terapi
Pengobatan methemoglobinemia melibatkan pemberian intravena dua zat, asam askorbat atau metilen biru.
Metilen biru adalah zat organik yang memiliki aktivitas pereduksi kuat, mampu mengubah besi dari ion besi menjadi besi. Tergantung pada tingkat keparahannya, dosis metilen biru yang diberikan dapat berkisar antara 60 hingga 70 mg per hari. Mengingat bahayanya, dosisnya harus selalu diputuskan oleh dokter.
Asam askorbat, juga dikenal sebagai vitamin C, adalah salah satu zat yang berguna dalam pengobatan methemoglobinemia, karena, mirip dengan metilen biru, ia memiliki aktivitas pereduksi pada besi (mengubahnya dari besi menjadi besi).
