Tumor limfosit
Limfoma Burkitt mengambil namanya dari ahli bedah D. Burkitt, yang pertama kali menggambarkan gejalanya sekitar pertengahan abad kedua puluh; satu dekade kemudian, limfoma Burkitt ditempatkan di kelas neoplasma ganas.
Limfoma Burkitt dianggap sebagai tumor turunan limfosit B: ini adalah neoplasma langka yang memiliki "insiden tinggi di antara anak-anak Afrika.
Penyebab
Limfoma Burkitt dinilai sebagai bentuk limfoma non-Hodgkin, yang dibedakan dengan perkembangannya yang cepat; umumnya muncul setelah infeksi yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr, sama yang menyebabkan penyakit ciuman yang ditularkan melalui air liur yang terinfeksi (mononukleosis).Perlu dicatat bahwa virus, pada orang sehat, mudah diberantas , meskipun rawat inap adalah relatif lama, jika virus terjadi pada orang yang kekurangan gizi, kurang beruntung atau imunodefisiensi, konsekuensinya bisa memiliki implikasi yang jelas lebih serius.Dalam kasus terakhir, pada kenyataannya, virus dapat memicu reaksi berantai yang akan menyebabkan timbulnya limfoma Burkitt.
Faktor risiko
Statistik menunjukkan bahwa di sabuk khatulistiwa Afrika, neoplasma Burkitt yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr terjadi pada 95% limfoma; dalam kasus lain, virus yang sama ditemukan hanya pada 20% orang dengan limfoma Burkitt.
Faktor predisposisi lainnya adalah transplantasi sumsum tulang pada orang yang menderita leukemia: pasien menjalani perawatan kemoterapi yang sangat konsisten, yang menyebabkan penurunan dan melemahnya pertahanan kekebalan. Akibatnya, risiko terkena limfoma Burkitt tampaknya tinggi.
Penyakit ini juga dapat muncul dalam kasus defisiensi imun bawaan, tidak hanya pada yang didapat: AIDS dan malaria, ataksia-telangiektasia dan sindrom Wiskott-Aldrich (patologi herediter terkait dengan kromosom X, yang ditandai dengan eksim, infeksi, piarstrinopenia, dan diare. ) dapat memicu limfoma Burkitt.
Dr Burkitt merumuskan, pada saat itu, hipotesis lain yang (hampir) segera terbantahkan, karena ia menganggap nyamuk malaria sebagai penyebab paling bertanggung jawab untuk menyebabkan limfoma; nyamuk Anopheles itu menularkan protozoa yang menyebabkan malaria, tetapi jelas bukan serangga yang menyebabkan tahap imunodefisiensi (khususnya, penghambatan aktivitas limfosit T) pada subjek yang terkena. Faktanya, malaria itu sendiri yang menyebabkan melemahnya pertahanan kekebalan secara progresif, yang pada gilirannya memicu limfoma Burkitt.
Setiap tahun, di Italia, 12.000 orang terkena neoplasma ini, yang berarti bahwa penyakit ini memiliki "kejadian 1: 5.200 subjek; fakta yang membingungkan adalah bahwa fenomena tersebut semakin meningkat.
Gejala Limfoma Burkitt
Limfoma Burkitt biasanya dimulai di kelenjar getah bening rahang atas dan leher; jarang, neoplasma juga memanifestasikan dirinya di ileum, mesenterium dan sekum.Limfoma, seperti berkembang, bisa meluas ke ovarium (atau testis), perut, medula dan otak, menyebabkan rasa sakit.awal, penyakit ini dianggap sebagai konsisten pembengkakan, diikuti oleh pembengkakan tulang rahang atas; kemudian, limfoma menyebabkan keringat banyak (gejala khas limfoma pada umumnya), borok di mukosa, malaise, sakit tenggorokan dan apatis.
Analisis seluler dan biokimia
Setelah biopsi limfoma, dicatat bahwa itu terdiri dari makrofag yang telah memasukkan puing-puing seluler (tampilan a langit berbintang): sebenarnya, area rahang atas, yang dianalisis dengan radiografi, tampak bergerigi, dan akar gigi, di dekat limfoma, telah diserap kembali.
Dari sudut pandang genetik, limfoma Burkitt menyebabkan translokasi antara kromosom 8 dan kromosom 14, dengan keterlibatan selanjutnya dari gen protonkogen MYC, faktor transkripsi yang targetnya diwakili oleh beberapa gen yang mengontrol replikasi sel. Jelas bahwa ketika kesalahan transkripsi muncul, siklus sel menjadi gila, menyebabkan serangkaian peristiwa berantai yang dimulai pada limfoma Burkitt. Untuk meringkas konsep, neoplasma Burkitt adalah model penataan ulang kromosom yang menentukan "perubahan seluler mengikuti lokasi baru gen.
Kemoterapi dan prognosis
Meskipun limfoma Burkitt agak agresif dan terburu-buru, tampaknya merespon positif terhadap terapi multi-kemoterapi (mono-kemoterapi tampaknya tidak terlalu cocok); telah diperkirakan bahwa tingkat kelangsungan hidup subjek dengan limfoma Burkitt, yang diobati dengan kemoterapi, sangat tinggi dan 75% dari mereka sembuh total.
Ringkasan
Untuk memperbaiki konsep ...
Penyakit
Limfoma Burkitt, tumor turunan limfosit B
Limfoma tidak Hodgkin, penyakit langka
Insidensi
Insiden tinggi di sabuk khatulistiwa Afrika. Di Italia 12.000 kasus baru setiap tahun
Daerah yang terkena dampak
Maksila, serviks, ileum, mesenterium, daerah sekum. Ini berkembang dengan berkembang di ovarium (atau testis), perut, sumsum dan otak, menyebabkan rasa sakit
Gejala
Tahap awal: pembengkakan kelenjar getah bening
Selanjutnya: pembengkakan tulang rahang, berkeringat banyak, ulserasi mukosa, malaise, sakit tenggorokan, apatis, nyeri
Memicu penyebab
Virus Epstein-Barr, leukemia, perawatan kemoterapi (induksi imunodefisiensi), AIDS dan malaria, ataksia-telangiektasia dan sindrom Wiskott-Aldrich (kekurangan kekebalan bawaan)
Translokasi antara kromosom 8 dan 14 dengan konsekuensi keterlibatan protonkogen MYC
Poli-kemoterapi. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun: 75%
Limfoma Burkitt - Obat untuk Mengobati Limfoma Burkitt "
