Obat-obatan untuk Pengobatan Hiperamonemia

Definisi

Di antara gangguan metabolisme, hiperamonemia ditandai dengan kelebihan amonia dalam darah: kita berbicara tentang kondisi klinis yang sangat serius yang dapat menyebabkan pasien mengalami ensefalopati dan kematian dalam waktu singkat.

Penyebab

Ada dua jenis hiperamonemia:

1. Hiperamonemia primer: ekspresi mutasi metabolik genetik, di mana enzim yang terlibat dalam siklus urea kompleks tidak dapat menjalankan fungsinya dengan benar
2. Hiperamonemia sekunder: juga dalam kasus ini, mutasi metabolik dapat berasal dari genetik. Kesalahan bawaan dari metabolisme perantara mungkin disebabkan oleh penurunan aktivitas enzim yang tidak termasuk dalam siklus urea, tetapi masih terlibat dalam reaksi metabolisme penting (misalnya cacat pada oksidasi asam lemak).Hiperamonemia sekunder juga dapat terjadi. pada gagal hati, sirosis, hepatitis, infeksi virus akut, konsumsi racun, penyakit hati, reaksi parah terhadap obat (misalnya untuk pengobatan tuberkulosis)

• Hipotesis yang belum terbukti: Obat-obatan untuk pengobatan leukemia dapat mendukung status hiperamonemia sekunder.

Gejala

Gambaran gejala hiperamonemia, jelas parah, ditandai dengan adanya ensefalopati metabolik yang sering dikaitkan dengan alkalosis respiratorik, gangguan fungsi hati, agitasi, kebingungan, disorientasi, somnolen. Seringkali, penyakit segera berubah menjadi koma dan kejang.

Normalnya, kadar amonia dalam darah berkisar antara 21 - 50 mol/l (15 - 60 g/100ml).

Informasi tentang Hiperamonemia - Obat untuk Mengobati Hiperamonemia tidak dimaksudkan untuk menggantikan hubungan langsung antara profesional kesehatan dan pasien. Selalu konsultasikan dengan dokter dan / atau spesialis Anda sebelum menggunakan Hiperamonemia - Obat untuk Mengobati Hiperamonemia.

Obat

"Hiperamonemia adalah" keadaan darurat klinis dalam segala hal: pasien harus "segera diselamatkan dan dirawat di rumah sakit, karena gejala yang terkait dengan penyakit dapat memicu secara dramatis dan menciptakan kerusakan permanen, hingga kematian. Kelebihan amonia segera dibuang untuk menghindari kerusakan yang tidak dapat diperbaiki." ke sistem saraf.
Pemberian glukosa dan lipid tampaknya menjadi pilihan terapi yang cukup berguna untuk mengurangi sintesis amonia melalui metabolisme protein endogen, untuk alasan yang sama, pemberian arginin juga kadang-kadang dianjurkan.Pada beberapa pasien yang menderita hiperamonemia, terapi intravena dengan natrium benzoat dan natrium fenilasetat tampaknya menjamin hasil yang lebih baik.

Langkah mundur untuk memahami ... mari kita ingat secara singkat bahwa amonia, zat yang mengandung nitrogen, adalah produk yang berasal dari katabolisme protein; sebelum eliminasi melalui urin, amonia umumnya diubah oleh ginjal menjadi urea, zat yang kurang beracun daripada yang sebelumnya.

Bagaimanapun, dialisis adalah pilihan pengobatan paling efektif yang pernah ada untuk menghilangkan kelebihan amonia; sebagai alternatif, pasien dapat menjalani hemofiltrasi, terutama yang ditunjukkan pada bayi baru lahir yang menderita hiperamonemia.
Penyembuhan farmakologis berjalan selalu disertai dengan modulasi diet yang penting, yang terdiri dari penghentian total asupan protein; harus ditekankan, bagaimanapun, bahwa organisme itu sendiri yang menolak makanan dalam konteks hiperamonemia (perlindungan diri).

Berikut ini adalah golongan obat yang paling banyak digunakan dalam terapi hiperamonemia, dan beberapa contoh spesialisasi farmakologis; terserah kepada dokter untuk memilih bahan aktif dan dosis yang paling sesuai untuk pasien, berdasarkan tingkat keparahan penyakitnya, keadaan kesehatan pasien dan tanggapannya terhadap pengobatan:

Terapi darurat untuk pengobatan hiperamonemia:

1. Penghapusan total asupan protein
2. Pertahankan asupan kalori yang adekuat, mampu menghambat katabolisme endogen
3. Infus obat intravena, berguna untuk mengaktifkan rute alternatif yang bertujuan menghilangkan nitrogen

• L-Arginine hydrochloride (misalnya Bioarginine): secara intravena, berikan obat dengan dosis 600 mg / kg dalam 1 jam, diikuti dengan 2-4 mmol / kg selama 24 jam, membagi beban menjadi 4 dosis.
• Sodium Benzoate (mis. Sodium benzoate TN): secara intravena, berikan obat dengan dosis awal 250 mg / kg; lanjutkan terapi dengan 250mg/kg per hari, dibagi rata menjadi 4 dosis.
• Sodium phenylbutyrate (mis. Ammonaps): tersedia dalam bentuk tablet atau butiran, obat ini diindikasikan untuk pengobatan pasien yang menderita hiperamonemia atau dengan gangguan siklus urea. Obat ini tidak digunakan sendiri: disarankan, sebenarnya, untuk mengikuti semua instruksi dari dokter yang, kemungkinan besar, akan merekomendasikan penggunaan obat ini dalam kombinasi dengan orang lain, bersama-sama dengan diet pribadi dengan kandungan protein yang sangat rendah.Dosis harus ditetapkan oleh dokter sesuai dengan amonia nilai dalam Butiran disediakan untuk bayi dengan hiperamonemia yang tidak dapat menelan tablet.

4. Dialisis darurat (dalam kasus kegagalan terapi obat yang dijelaskan di atas): diindikasikan untuk mempercepat penghapusan akumulasi amonia.

Obat alternatif untuk pengobatan hiperamonemia

• Asam karglumat (misalnya Carbaglu): beban harian harus dibagi rata menjadi dua dosis, dan totalnya sekitar 100 mg. Mulailah terapi dengan dosis obat 100-250 mg/kg, diminum secara oral, segera sebelum dua kali makan utama. Dianjurkan untuk mengikuti skema terapi ini dalam hubungannya dengan terapi lain untuk pengobatan hiperamonemia. Dosis yang tepat harus ditetapkan berdasarkan konsentrasi plasma amonia. Dosis pemeliharaan umumnya kurang dari 100 mg per hari, harus diambil selalu dibagi menjadi dua dosis dalam waktu 24 jam, sebelum makan. Konsultasikan dengan dokter Anda.

Terapi pemeliharaan (pencegahan kekambuhan): terapi pemeliharaan setelah episode hiperamonemia didasarkan pada koreksi diet dan pengobatan farmakologis preventif:

1. Kemungkinan hiperamonemia yang terjadi setelah episode pertama sangat tinggi; oleh karena itu, disarankan untuk mengikuti semua instruksi dokter dengan hati-hati, termasuk kepatuhan penuh terhadap aturan diet yang dipersonalisasi. Disarankan untuk mengikuti diet rendah protein; Kandungan protein harian yang spesifik tergantung pada tingkat keparahan kondisi dan usia pasien. Misalnya, bayi baru lahir yang telah pulih dari episode pertama hiperamonemia dianjurkan untuk membatasi asupan hipoprotein mereka secara maksimal. Protein yang tidak diambil harus diganti dengan produk diet yang diformulasikan dengan asam amino esensial yang terkait dengan suplementasi elemen dan vitamin.
2. Koreksi diet untuk mencegah kekambuhan hiperamonemia tidak selalu cukup; pasien dengan riwayat hiperamonemia sebelumnya harus mengonsumsi obat lain, seperti natrium benzoat, arginin, dan fenilbutirat secara oral (sebelumnya dianalisis untuk perawatan darurat). Dosis harus ditetapkan oleh dokter dan disesuaikan secara khusus untuk setiap pasien; namun, sebagian besar pasien dengan riwayat hiperamonemia sebelumnya diobati dengan 250 mg / kg natrium benzoat, fenilbutirat dan arginin per hari, untuk tujuan pencegahan.