Neutropenia

Keumuman

Neutropenia adalah penurunan jumlah granulosit neutrofilik yang beredar dalam darah. Jika parah, kondisi ini meningkatkan kerentanan terhadap infeksi.

Neutropenia dapat disebabkan oleh banyak penyebab, seperti misalnya penyakit darah, defisiensi vitamin, paparan agen toksik, penggunaan obat-obatan tertentu dan reaksi imun.

Ada juga bentuk neutropenia familial (terkait dengan perubahan genetik) dan idiopatik (penyebabnya tidak diketahui).
Biasanya, neutropenia tetap asimtomatik sampai keadaan infeksi berkembang. Manifestasi yang dihasilkan dapat bervariasi, tetapi demam selalu muncul selama infeksi yang paling serius.
Diagnosis dibuat melalui evaluasi hitung darah dengan formula leukosit; Namun, penting juga untuk mengidentifikasi penyebab pemicu, untuk memperbaiki, jika mungkin, situasi dan menetapkan pengobatan yang paling tepat.
Dengan adanya neutropenia yang nyata, terapi antibiotik empiris spektrum luas harus segera dimulai.

Pengobatan juga dapat mencakup pemberian faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) dan penerapan tindakan suportif.

Apa itu neutrofil?

Neutrofil membentuk 50-80% dari populasi leukosit (kumpulan sel darah putih yang ada dalam darah).

Dalam kondisi fisiologis, sel-sel kekebalan ini memainkan peran penting dalam mekanisme pertahanan tubuh terhadap agen asing, terutama yang menular.
Neutrofil mampu mengoperasikan fagositosis, yaitu, mereka menggabungkan dan mencerna mikroorganisme dan partikel abnormal yang ada dalam darah dan jaringan. Fungsi mereka terkait sempurna dan terintegrasi dengan fungsi sistem monosit-makrofag dan limfosit.
Darah orang dewasa biasanya mengandung 3.000 hingga 7.000 neutrofil per mikroliter. Organ yang memproduksi sel-sel ini adalah sumsum tulang, tempat sel punca berproliferasi dan berdiferensiasi menjadi elemen yang secara morfologis dikenali sebagai mieloblas. Melalui serangkaian proses maturasi, sel-sel ini menjadi granulosit (didefinisikan dengan adanya vesikel dalam sitoplasmanya yang mengandung kompleks enzimatik yang tersusun dalam butiran yang terlihat jelas).
Neutrofil yang baru terbentuk bersirkulasi dalam darah selama 7-10 jam, untuk bermigrasi ke dalam jaringan, di mana mereka hanya hidup selama beberapa hari.

Risiko infeksi

Nilai minimum granulosit neutrofil yang dianggap normal adalah 1.500 per mikroliter darah (1,5 x 109 / l).

Tingkat keparahan neutropenia secara langsung berkaitan dengan risiko relatif infeksi, yang semakin besar semakin dekat jumlah neutrofil per mikroliter mendekati nol.
Bagaimanapun, neutropenia tergantung pada jumlah neutrofil absolut, yang ditentukan dengan mengalikan jumlah sel darah putih total dengan persentase neutrofil dan prekursornya.
Berdasarkan nilai yang dihitung, adalah mungkin untuk membagi neutropenia menjadi:

Ringan (neutrofil = 1.000 hingga 1.500 / mikroliter darah);
Sedang (neutrofil = 500 hingga 1.000 / mikroliter);
Parah (neutrofil

Ketika hitungan turun menjadi kurang dari 500 / mikroliter, flora mikroba endogen (seperti yang ada di rongga mulut atau di usus) dapat menyebabkan infeksi.

Jika nilai neutrofil menurun melebihi 200 / mikroliter, respon inflamasi mungkin tidak efisien atau tidak ada.

Bentuk neutropenia yang paling ekstrim disebut agranulositosis.

Penyebab

Neutropenia dapat bergantung pada mekanisme patofisiologis berikut:

Cacat dalam produksi granulosit neutrofil: dapat merupakan ekspresi dari defisiensi nutrisi (misalnya vitamin B12) atau orientasi neoplastik sel induk hematopoietik (misalnya myelodysplasias dan leukemia akut).
Selain itu, kurangnya atau berkurangnya produksi neutrofil dapat menjadi efek dari perubahan genetik (seperti yang terjadi dalam konteks sindrom kongenital yang berbeda), kerusakan sel induk (aplasia meduler) atau penggantian jaringan hematopoietik oleh sel neoplastik (misalnya penyakit limfoproliferatif). atau tumor padat).
Distribusi abnormal: dapat terjadi karena sekuestrasi berlebihan neutrofil yang bersirkulasi di limpa; contoh khas adalah karakteristik hipersplenisme penyakit hati kronis.
Berkurangnya kelangsungan hidup karena peningkatan penghancuran atau pemanfaatan yang lebih besar: marginasi dalam jaringan dan sekuestrasi neutrofil mengenali suatu genesis dari berbagai jenis (misalnya obat-obatan, infeksi virus, idiopatik, penyakit autoimun, dll.).

Neutropenia akut dan kronis

Neutropenia bisa berlangsung singkat atau lama.

Neutropenia akut terjadi dalam jangka waktu beberapa jam sampai beberapa hari; bentuk ini terutama berkembang ketika penggunaan neutrofil cepat dan produksinya kurang.
Neutropenia kronis berlangsung selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun dan umumnya hasil dari pengurangan produksi atau penyerapan limpa yang berlebihan dari neutrofil.

Klasifikasi

Neutropenia dapat dibagi menjadi:

Neutropenia karena cacat intrinsik sel myeloid atau prekursornya;
Acquired menyebabkan neutropenia (yaitu karena faktor ekstrinsik progenitor myeloid).

Klasifikasi neutropenia

Neutropenia defek intrinsik