Anemia aplastik

Apa itu Anemia Aplastik?

Anemia aplastik adalah penyakit sumsum tulang yang menyebabkan pansitopenia, yaitu pengurangan numerik semua sel darah.Dengan adanya anemia aplastik, maka terjadi penurunan simultan dalam jumlah sel darah merah (anemia), darah putih sel (leukopenia) dan trombosit (trombositopenia). Pengurangan ini mengikuti penurunan umum jumlah sel induk hematopoietik dan kemampuannya untuk menghasilkan elemen darah yang matang.
Ada tiga mekanisme utama dimana sumsum tulang menjadi tidak mencukupi:

• Cacat intrinsik sel-sel kompartemen induk;
• "Penghambatan proliferasi dan diferensiasi hematopoietik yang dimediasi oleh kekebalan;
• Kerusakan pada lingkungan mikro meduler, sekunder akibat penyakit kekebalan atau infeksi, atau paparan agen fisik atau kimia tertentu

Penyakit ini relatif jarang (5-10 kasus / juta orang per tahun) dan lebih sering terjadi pada remaja dan dewasa muda.Gejala akibat anemia berat yang berhubungan dengan trombositopenia (petechiae dan perdarahan) dan leukopenia (infeksi).Diagnosis memerlukan demonstrasi penurunan prekursor dari tiga rantai proliferatif utama di sumsum tulang, di samping pansitopenia perifer yang diakibatkannya. Konfirmasi definitif diberikan oleh biopsi sumsum tulang. Dalam kondisi normal, sampel yang diambil mengandung sekitar 30-70% batang sel darah, tetapi dalam kasus anemia aplastik sebagian besar tidak ada dan digantikan oleh adiposit.

Pengobatan didasarkan pada derajat sitopenia dan dapat dibagi menjadi primer dan suportif. Terapi suportif (misalnya transfusi atau antibiotik) bertujuan untuk memperbaiki gejala anemia aplastik, tanpa benar-benar mengelola penyebab yang mendasari.Intervensi primer dapat didasarkan pada transplantasi sumsum tulang atau pemberian obat imunosupresan, biasanya serum anti-limfosit dalam kombinasi dengan siklosporin.

Penyebab

Anemia aplastik memiliki etiologi yang bervariasi dan mencakup bentuk herediter dan didapat (idiopatik dan sekunder). Di antara bentuk-bentuk herediter kita ingat "anemia Fanconi dan diskeratosis kongenital, sedangkan di antara yang didapat, sangat sering tidak mungkin untuk menemukan faktor pemicu yang tepat (anemia aplastik idiopatik). Sampai saat ini banyak zat sintetis telah diidentifikasi yang potensinya myelotoxic dapat menyebabkan penyakit pada subjek yang memiliki kecenderungan genetik.