Definisi
Miastenia gravis adalah penyakit autoimun kronis yang ditandai dengan "perubahan dalam transmisi sinyal kontraktil yang dikirim saraf ke otot.
Lebih khusus lagi, patologi ini mempengaruhi reseptor kolinergik post-sinaptik yang terletak di sambungan neuromuskular.
Penyebab
Menjadi penyakit autoimun, myasthenia gravis dipicu oleh respon abnormal dari sistem kekebalan tubuh terhadap bagian-bagian tertentu dari tubuh organisme yang sama.
Dalam kasus miastenia gravis, sistem kekebalan menghasilkan autoantibodi terhadap reseptor asetilkolin yang terletak di plak neuromuskular. Lebih khusus lagi, antibodi mengikat reseptor ini, memblokirnya dan dengan demikian mencegah pengikatan dengan asetilkolin.
Selain itu, pada beberapa individu, tampaknya dalam etiologi miastenia gravis ada juga keterlibatan timus (kelenjar yang ada di dada yang terlibat dalam pengembangan sistem kekebalan tubuh).Namun, hubungan yang tepat antara kelenjar timus dan myasthenia gravis masih belum sepenuhnya diklarifikasi.
Gejala
Perubahan dalam transmisi sinyal kontraktil - karena pemblokiran reseptor kolinergik oleh autoantibodi - mengurangi kemampuan otot untuk berkontraksi. Semua ini diterjemahkan menjadi kelemahan parah dan rasa lelah yang hebat selama penggunaan otot sukarela. .
Dalam beberapa kasus, kelemahan dapat dilokalisasi hanya pada beberapa otot, seperti otot mata (karena itu kita berbicara tentang miastenia okular); dalam kasus lain, bagaimanapun, patologi dapat memanifestasikan dirinya dengan cara yang lebih umum.
Tergantung pada otot yang terkena penyakit, berbagai gejala dapat terjadi, termasuk: diplopia, penglihatan kabur, kelopak mata terkulai, kesulitan menelan dan mengunyah, masalah gaya berjalan, perubahan ekspresi wajah, disartria, sesak napas, asidosis respiratorik, dan nyeri punggung.
Selain itu, dalam beberapa kasus, krisis miastenia dapat terjadi. Krisis ini ditandai dengan keterlibatan otot-otot pernapasan yang dapat membahayakan nyawa pasien. Faktanya, krisis miastenia membutuhkan perawatan segera dan rawat inap pasien.
Informasi tentang Myasthenia Gravis - Obat untuk Mengobati Myasthenia Gravis tidak dimaksudkan untuk menggantikan hubungan langsung antara tenaga kesehatan dan pasien. Selalu konsultasikan dengan dokter dan/atau spesialis Anda sebelum mengonsumsi Myasthenia Gravis - Obat untuk Mengobati Myasthenia Gravis.
Obat
Sayangnya, tidak ada obat nyata untuk miastenia gravis, tetapi beberapa jenis perawatan dapat dilakukan untuk memperlambat perjalanan penyakit.
Obat pilihan pertama, dalam hal ini, adalah cholinesterase inhibitor (enzim tertentu yang tugasnya mendegradasi asetilkolin).Dokter juga dapat memutuskan untuk memberikan kortikosteroid dan imunosupresan, untuk mengurangi respons sistem kekebalan yang berlebihan dan tidak normal.
Dalam kasus lain, bagaimanapun, dokter mungkin menganggap perlu untuk menggunakan plasmapheresis atau operasi pengangkatan timus.
Berikut ini adalah golongan obat yang paling banyak digunakan dalam terapi terhadap miastenia gravis dan beberapa contoh spesialisasi farmakologis; terserah kepada dokter untuk memilih bahan aktif dan dosis yang paling cocok untuk pasien, berdasarkan tingkat keparahan penyakit, keadaan kesehatan pasien dan responsnya terhadap pengobatan.
Inhibitor kolinesterase
Seperti disebutkan, pengobatan pilihan pertama miastenia gravis adalah pemberian obat penghambat kolinesterase. Obat ini, pada kenyataannya, dengan menghambat enzim yang bertanggung jawab untuk degradasi asetilkolin, secara tidak langsung meningkatkan bioavailabilitasnya dan memastikan bahwa ia dapat bersaing dengan autoantibodi untuk mengikat dengan reseptornya sendiri yang ditempatkan pada sambungan neuromuskular.
Di antara bahan aktif yang paling sering digunakan, kami ingat:
- Neostigmin (Prostigmin ®): Untuk pengobatan miastenia gravis, neostigmin tersedia untuk pemberian oral dan parenteral.
Bila diberikan secara oral, dosis neostigmin yang biasanya digunakan adalah 150 mg, diberikan dalam dosis terbagi selama 24 jam.Jika pemberian secara oral tidak memungkinkan (misalnya, pada kasus kejang miastenia akut), maka neostigmin dapat diberikan secara intramuskular atau subkutan dengan dosis 0,5 mg. Dosis selanjutnya yang akan diberikan secara parenteral akan ditentukan oleh dokter sesuai dengan respon pasien terhadap terapi. Namun pemberian oral tidak harus dikembalikan sesegera mungkin. - Pyridostigmine (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): pyridostigmine juga diindikasikan untuk pengobatan myasthenia gravis dan tersedia dalam bentuk tablet (pelepasan berkepanjangan dan tidak) cocok untuk pemberian oral.
Dosis piridostigmin yang biasa digunakan dalam pengobatan miastenia gravis adalah 60-180 mg, diminum 2-4 kali sehari.
Jumlah pasti obat yang harus diminum dan frekuensi pemberian harus ditentukan oleh dokter secara individual.
Kortikosteroid
Kortikosteroid adalah obat anti inflamasi yang kuat yang dapat mengganggu respon sistem kekebalan tubuh dan untuk alasan ini mereka dapat berguna dalam pengobatan miastenia gravis.Namun - karena efek samping yang serius yang dapat ditimbulkannya - penggunaan kortikosteroid harus dilakukan di bawah pengawasan medis yang ketat dan, jika mungkin, tidak boleh dilanjutkan dalam waktu lama.
Di antara bahan aktif yang dapat digunakan, kita ingat prednison (Deltacortene ®). Obat ini tersedia untuk pemberian oral. Dosis prednison yang biasanya digunakan dapat bervariasi dari 5 mg hingga 15 mg bahan aktif per hari. Namun, dosis obat yang tepat harus ditetapkan oleh dokter untuk setiap pasien.
Imunosupresan
Imunosupresan - seperti namanya - adalah obat yang mampu menekan sistem kekebalan tubuh. Oleh karena itu, dengan pemberian obat-obatan ini, dimungkinkan untuk menurunkan respons autoimun yang menjadi ciri miastenia gravis dan yang dipicu terhadap reseptor kolinergik pada tingkat sambungan neuromuskular.
Di antara berbagai jenis imunosupresan yang dapat digunakan dalam pengobatan miastenia gravis, kami menyebutkan azathioprine (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Azathioprine tersedia untuk pemberian oral dalam bentuk tablet. Umumnya dosis awal yang digunakan adalah 1-3 mg / kg berat badan per hari. Namun, jumlah pasti azathioprine yang akan diberikan bervariasi tergantung pada kondisi masing-masing pasien dan menurut terhadap respon pasien terhadap terapi, oleh karena itu, harus ditetapkan oleh dokter secara individual.
