Pengertian dan Penyebabnya
Kolangitis sklerosis adalah penyakit radang hati, yang mengenali elemen penyebabnya dalam peradangan saluran empedu. Proses inflamasi, yang dapat mempengaruhi pohon bilier pada tingkat yang berbeda, menghasilkan proses sikatrik pada saluran intra dan / atau ekstrahepatik, di mana empedu yang dihasilkan oleh hati mengalir.
Akibatnya, penyempitan (stenosis) dan perlengketan terbentuk yang mencegah aliran keluar bilier normal ke usus (dari kanalikuli intrahepatik ke duktus hepatik komunis, dan dari sana ke kandung empedu dan duktus sistikus, lalu ke duodenum). tak terhindarkan - biasanya menyebabkan oklusi saluran empedu selama 10-15 tahun dengan perkembangan sirosis hati dan hipertensi portal.
Selain itu, orang dengan sclerosing cholangitis memiliki risiko lebih besar terkena cholangiocarcinoma, tumor ganas pada saluran empedu.
Gambar: Perbandingan saluran empedu utama yang sehat (kiri) dan yang meradang (kanan).
Perhatikan penyempitan saluran empedu yang disebabkan oleh proses inflamasi yang menjadi ciri sclerosing cholangitis. Dari situs: epainassist.com
Kolangitis sklerosis dibagi menjadi:
- Kolangitis sklerosis primer atau primer: bila tidak mungkin untuk mengidentifikasi penyakit yang bertanggung jawab atas fibrosis bilier → kerusakan sering dianggap diperantarai imun, sebagaimana dibuktikan oleh seringnya asosiasi kolangitis sklerosis primer dan penyakit etiologi autoimun, misalnya. kolitis ulserativa, penyakit Crohn, pankreatitis autoimun kronis, sarkoidosis. Teori patogenetik lainnya, yang kurang terakreditasi saat ini, mengaitkan peran dengan racun bakteri dan agen infeksi itu sendiri. Kolangitis sklerosis primer sekitar dua kali lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita dan jarang terjadi pada anak-anak, terjadi secara elektif pada dekade ketiga hingga keenam kehidupan.
- kolangitis sklerosis sekunder: bila mengikuti penyakit yang mendasari yang dapat diidentifikasi secara klinis → penyebab utama kolangitis sklerosis sekunder termasuk adanya batu di dalam saluran empedu, pankreatitis berulang, operasi pada pohon bilier, AIDS atau "suntikan obat kemoterapi melalui arteri hepatik ."
Gejala
Untuk informasi lebih lanjut: Gejala Sclerosing Cholangitis
Beberapa pasien mungkin tidak menunjukkan gejala selama bertahun-tahun, dan pemantauan terus menerus mungkin diperlukan dalam kasus ini.Gambaran klinis yang terkait dengan sclerosing cholangitis sangat bervariasi, tetapi umumnya progresif dan rumit - dalam banyak kasus - dari evolusi menuju gambaran sirosis hati dengan gangguan fungsi hati yang parah.
Penyakit kuning, gatal, penurunan berat badan, kelemahan, nafsu makan yang buruk dan nyeri tekan hati (nyeri pada hipokondrium kanan), adalah gejala klasik dari onset, yang dari waktu ke waktu dapat menjadi rumit berkembang menjadi khas hipertensi portal dan gagal hati: edema, asites, varises esofagus, wasir, splenomegali.
Diagnosis dan pengobatan
Dihadapkan dengan kecurigaan klinis, sclerosing cholangitis didiagnosis melalui pemeriksaan yang dikenal sebagai perendoscopic retrograde cholangio-pancreatography (ERCP), di mana media kontras disuntikkan langsung ke percabangan bilier untuk mempelajari strukturnya dengan lebih baik melalui gambar radiografi. Tabung yang dilengkapi kamera dan sumber cahaya dibuat turun melalui mulut sampai mencapai duodenum, khususnya sampai ke papila vater (tempat masuknya saluran empedu dan saluran pankreas ke usus).Melalui struktur sfingter ini disuntikkan media kontras yang diperlukan untuk mempelajari struktur saluran empedu melalui gambar sinar-X. Untuk pemantauan pasien dengan kolangitis sklerosis yang sudah didiagnosis, dimungkinkan untuk menggunakan magnetic resonance cholangio-pancreatography (MRCP), yang menghasilkan gambar pohon bilier dengan memanfaatkan intensitas tinggi dari sinyal empedu (yang tampak putih). ), dibandingkan dengan jaringan di sekitarnya yang menghasilkan sinyal buruk (sehingga tampak gelap). CT scan juga dapat memainkan peran pelengkap untuk kolangiografi.
Karena proses fibrotik saluran empedu tidak reversibel, terapi obat didasarkan pada pengendalian gejala terkait. Gatal, misalnya, dapat dikendalikan dengan penggunaan antihistamin dan dicegah dengan penggunaan resin pengikat asam empedu.
- Kortikosteroid, aziatoprine, penicillamine dan methotrexate telah memberikan hasil yang bervariasi dan berhubungan dengan efek toksik yang penting Asam ursodeoxycholic (ursodiol) dapat mengurangi pruritus dan memperbaiki parameter biokimia, tetapi belum terbukti mengubah riwayat penyakit alami
Integrasi diet dengan vitamin yang larut dalam lemak (vitamin A, D, E dan K) dalam tablet mencegah defisiensi spesifik, yang berasal dari penurunan penyerapan yang sama karena kurangnya aktivitas pengemulsi empedu. Antibiotik dapat diambil untuk mencegah episode kolangitis bakteri (infeksi kandung empedu), yang sangat umum pada orang dengan sclerosing cholangitis.
Transplantasi hati tetap menjadi satu-satunya obat definitif untuk mengatasi primary sclerosing cholangitis, disediakan untuk kasus yang paling serius dengan komplikasi gagal hati. Bedah laparoskopi dan endoskopi invasif minimal (operatif ERCP) masih dapat membantu: dokter dapat menempatkan stent sesuai dengan obstruksi bilier, melebarkan dinding, atau menghapusnya dan kemudian mengelas ujung sisa saluran empedu.
