Sklerosis

Keumuman

Sklerosis adalah nama yang diberikan dokter untuk setiap proses pengerasan organ, atau sebagian besar darinya, sebagai akibat dari peningkatan jaringan fibrosa ikat dengan mengorbankan jaringan parenkim normal.

Meskipun mereka memiliki beberapa ciri umum, sklerosis, fibrosis dan sirosis adalah tiga proses penyakit yang berbeda.
Beberapa organ dan jaringan tubuh manusia dapat menjadi korban proses sklerosis.
Jenis sklerosis manusia yang paling terkenal adalah: multiple sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis (ALS), arteriosklerosis, aterosklerosis, otosklerosis dan tuberous sclerosis.

Apa itu Sklerosis?

Sklerosis adalah istilah medis yang menunjukkan proses pengerasan organ, atau sebagian besar, karena "peningkatan" jaringan parut "(ikat-berserat) dan regresi jaringan parenkim normal.
Dengan kata lain, ketika mengalami sklerosis, suatu organ atau jaringan mengalami penurunan komponen parenkim normal dan komponen serat ikat meningkat.
Tergantung pada penyebabnya, regresi parenkim dapat mendahului peningkatan jaringan ikat fibrosa atau sebaliknya (yaitu peningkatan komponen serat ikat dapat mendahului penurunan jaringan parenkim normal).

SKLEROSIS, FIBROSIS DAN CIRRUSIS: PERBEDAAN

Sklerosis, fibrosis, dan sirosis adalah tiga proses yang berbeda, yang bagaimanapun, karena beberapa karakteristik yang serupa, sering membingungkan satu sama lain.
Dengan istilah fibrosis, yang dimaksud dokter adalah peningkatan jaringan fibrosa ikat dalam suatu organ, atau sebagian darinya, tanpa mengacu pada perilaku parenkim.
Dengan istilah sirosis, di sisi lain, mereka berarti peningkatan komponen fibrosa ikat di suatu organ atau di bagiannya, terkait dengan penurunan jaringan parenkim dan upaya jaringan yang sama untuk beregenerasi.

SKLEROSIS BESAR

Istilah sklerosis masif mengacu pada proses sklerotik umum, yang melibatkan organ secara keseluruhan.
Seringkali, proses sklerosis masif melibatkan penurunan volume organ, akibat tidak hanya pengurangan komponen parenkim, tetapi juga kontraksi parut jaringan fibrosa ikat yang baru terbentuk.

Jenis Scleroderma

Beberapa organ dan jaringan tubuh manusia dapat menjadi korban proses sklerosis.
Jenis sklerosis manusia yang paling terkenal adalah:

• Sklerosis ganda;
• Sklerosis lateral amiotrofik;
• Arteriosklerosis dan aterosklerosis;
• Sklerosis tuberosa;
• "otosklerosis;
• L "osteosklerosis;
• Sklerosis sistemik progresif;
• Sklerosis hipokampus;
• glomerulosklerosis segmental dan fokal;
• NS lumut sklerosis kelamin.

SKLEROSIS GANDA

Multiple sclerosis adalah penyakit kronis dan melumpuhkan, yang muncul sebagai akibat dari degradasi sklerotik progresif myelin milik neuron sistem saraf pusat (N.B: sistem saraf pusat, atau SSP, termasuk otak dan sumsum tulang belakang).
Gejala multiple sclerosis bisa ringan atau berat. Manifestasi klinis yang dianggap ringan misalnya mati rasa pada anggota gerak dan tremor, sebaliknya contoh kelainan yang berat adalah kelumpuhan anggota gerak atau kehilangan penglihatan.
Meskipun banyak penelitian yang dilakukan hingga saat ini, penyebab pasti dari multiple sclerosis tetap menjadi misteri. Menurut hipotesis yang paling dapat diandalkan, penyakit ini bisa menjadi hasil dari kombinasi faktor imunologi, lingkungan, genetik dan infeksi.
Kurangnya pengetahuan tentang penyebab pemicu yang tepat adalah salah satu alasan utama mengapa multiple sclerosis adalah kondisi yang tidak dapat disembuhkan. Saat ini, pada kenyataannya, satu-satunya perawatan yang tersedia untuk pasien terdiri dari terapi simtomatik, yaitu perawatan yang efeknya hanya untuk mengurangi keparahan gejala.

SKLEROSIS LATERAL AMIOTROFIK

Amyotrophic lateral sclerosis, juga dikenal sebagai ALS, penyakit Gehrig atau penyakit neuron motorik, adalah penyakit degeneratif pada sistem saraf pusat, yang secara khusus mempengaruhi neuron motorik, sel saraf yang bertanggung jawab untuk mengendalikan otot dan gerakan otot.
Sebagai konsekuensi dari degenerasi neuron motorik, pasien ALS secara bertahap kehilangan kemampuan untuk: berjalan, bernapas, menelan, berbicara, dan memegang benda.
ALS selalu memiliki perjalanan yang dramatis dan hasil yang fatal: pasien meninggal (biasanya karena insufisiensi pernapasan yang parah) setelah sekitar 3-5 tahun sejak timbulnya penyakit dan, dalam periode waktu ini, pertama-tama dipaksa ke kursi. karena lumpuh) dan kemudian bernapas melalui dukungan untuk ventilasi mekanis.
Penyebab yang memicu proses degeneratif neuron motorik - yang merupakan proses sklerosis - tidak diketahui.
Selama pemicu ALS tetap tidak diketahui, kemungkinan mengembangkan penyembuhan spesifik (dan tidak hanya ditujukan untuk menghilangkan gejala) praktis nihil.

ARTERIOSKLEROSIS DAN ATHEROSKLEROSIS

Dalam kedokteran, istilah arteriosklerosis mengidentifikasi semua bentuk pengerasan, penebalan dan hilangnya elastisitas dinding arteri, yaitu pembuluh darah yang membawa darah dari jantung ke perifer.
Aterosklerosis adalah bentuk aterosklerosis yang paling dikenal dan paling luas.
Menurut definisi terbaru, itu adalah penyakit degeneratif arteri kaliber menengah dan besar, ditandai dengan adanya ateroma pada dinding bagian dalam pembuluh arteri.
Atheroma adalah plak lipid (kebanyakan kolesterol), protein dan bahan berserat, yang selain menyumbat lumen arteri dan mencegah aliran darah, juga bisa menjadi meradang dan terfragmentasi. Fragmentasi ateroma bertanggung jawab atas penyebaran, dalam aliran darah, badan bergerak, yang dapat menyumbat arteri kecil yang terletak bahkan sangat jauh dari tempat asal ateroma yang sama.
Sebuah kondisi morbid yang progresif, aterosklerosis merupakan faktor risiko penting untuk penyakit serius, seperti: angina pektoris, infark miokard dan stroke.
Berbagai faktor dapat berkontribusi pada pembentukan ateroma pada dinding arteri, beberapa tidak dapat dimodifikasi dan lainnya dapat dimodifikasi.
Faktor pendukung yang tidak dapat dimodifikasi meliputi: usia lanjut, jenis kelamin laki-laki, keakraban dan populasi tempat mereka berasal (misalnya: Kaukasia, Afrika, dll.).
Faktor-faktor pendukung yang dapat dimodifikasi, di sisi lain, meliputi: merokok, hiperkolesterolemia, hipertensi, obesitas, gaya hidup menetap dan diabetes mellitus.
Arteriosklerosis adalah kondisi yang halus, karena sering kali tetap diam sampai konsekuensi terburuk muncul.

Bentuk utama arteriosklerosis:

• Aterosklerosis
• Arteriolosklerosis
• Sklerosis kalsifikasi Mönckeberg

SKLEROSIS TUBEROSA

Tuberous sclerosis adalah penyakit genetik yang ditandai dengan pembentukan hamartoma di berbagai organ dan jaringan tubuh manusia.

Hasil dari proses multiplikasi seluler yang sangat intens, hamartoma adalah sekelompok sel yang jelas, mirip dengan benjolan atau umbi. Hamartoma bukanlah tumor, tetapi kadang-kadang bisa menjadi tumor, dengan asumsi konotasi neoplasma jinak sebanding dengan fibroid dan angiofibroma.
Sklerosis tuberous, dengan hamartomanya, terutama mempengaruhi otak, kulit, ginjal, jantung, dan paru-paru. Mengingat banyaknya organ dan jaringan yang dapat terlibat, itu adalah salah satu penyakit genetik multisistemik.
Gen, mutasi yang bertanggung jawab untuk munculnya tuberous sclerosis, dikenal sebagai TSC1 (kromosom 9) dan TSC2 (kromosom 19). Menurut berbagai survei statistik, kebanyakan pasien dengan tuberous sclerosis (sekitar 80%) akan memiliki mutasi TSC2 dan hanya sebagian kecil (sekitar 20%) mutasi TSC1.
Mutasi TSC1 dan TSC2 dapat muncul secara spontan, selama perkembangan embrio, atau memiliki asal usul keturunan.

• Manifestasi kulit. Mereka biasanya terdiri dari bintik-bintik depigmentasi pada tubuh, area kulit yang menebal, pertumbuhan lapisan kulit di bawah atau di sekitar kuku, dan bintik-bintik merah di wajah.
• Manifestasi neurologis. Hamartoma di otak dapat menyebabkan: episode epilepsi, munculnya nodul subependymal atau astrositoma sel raksasa subependymal dan, akhirnya, defisit mental dalam perilaku dan pembelajaran.
• Manifestasi ginjal. Mereka bisa menjadi hasil dari pecahnya hamartoma yang terletak di ginjal atau akibat dari perubahan anatomi ginjal.
  Pada kasus pertama, umumnya terdiri dari: perdarahan, hematuria dan nyeri perut; dalam kasus kedua, mereka dapat terdiri dari: ginjal tapal kuda, ginjal polikistik, agenesis ginjal dan ureter ganda.
• Manifestasi kardiovaskular. Karena hamartoma yang terletak di dinding rongga jantung, mereka terdiri dari aritmia dan perubahan aliran jantung.
  Dalam kasus yang parah, hamartoma yang terletak di jantung dapat menyebabkan gagal jantung.
• Manifestasi paru. Mereka terutama disebabkan oleh dua kondisi, yang nama spesifiknya adalah: limfangioleiomiomatosis (AML) dan hiperplasia multifokal mikronodular.
  AML bertanggung jawab atas kista di paru-paru, terutama menyerang pasien wanita dan menyebabkan gejala seperti sesak napas, batuk, dan pneumotoraks spontan.
  Hiperplasia mikronodular multifokal menyebabkan nodul di paru-paru, mempengaruhi kedua jenis kelamin secara merata dan sering tanpa gejala.

OTOSKLEROSIS

Otosklerosis adalah patologi telinga, ditandai dengan proses sklerotik yang mempengaruhi stapes, salah satu dari tiga tulang kecil telinga tengah (dua lainnya adalah palu dan landasan).
Proses sklerosis yang membedakan otosklerosis menginduksi pembentukan, di sekitar stapes, massa tulang yang abnormal; massa tulang ini menjadi kaku dan menghalangi gerakan sanggurdi itu sendiri, sehingga mengubah transmisi gelombang suara yang masuk ke telinga dan diarahkan ke otak. Transmisi gelombang suara yang salah, di sepanjang rantai tiga tulang telinga tengah, memengaruhi kemampuan pendengaran, dan karenanya persepsi suara.
Kehadiran otosklerosis pada seseorang bertepatan dengan hilangnya pendengaran secara bertahap. Kegagalan untuk mengobati otosklerosis dapat menyebabkan tuli total.
Penyebab pasti otosklerosis tidak diketahui.Namun, ada "hipotesis yang cukup andal, yang mengakui penyebab penyakit dalam interaksi antara faktor genetik dan lingkungan."
Otosklerosis biasanya merupakan masalah bilateral; otosklerosis unilateral sangat jarang.
Saat ini, terapi yang tersedia untuk pasien terdiri dari penggunaan alat bantu dengar eksternal dan praktik bedah yang bertujuan untuk menghilangkan / merombak stapes.
Jika pengobatan dilakukan tepat waktu, prognosis umumnya positif.

OSTEOSKLEROSIS

Osteosklerosis, atau sklerosis tulang, adalah proses patologis yang menyebabkan pengerasan abnormal dan penebalan tulang yang sama abnormalnya.
Dalam kebanyakan kasus, osteosklerosis disebabkan oleh kondisi osteoarthritis, "osteitis ossifying," osteitis reaktif, atau osteoid osteoma.
Cukup banyak pasien dengan osteosklerosis menderita gangguan ini tanpa alasan yang dapat dikenali (osteosklerosis idiopatik).
Akibat proses sklerosis, tulang yang terkena menjadi lebih padat dan padat dari biasanya, padahal yang terjadi pada kasus osteosklerosis adalah kebalikan dari yang terjadi pada kasus osteoporosis.

SKLEROSIS SISTEMIK PROGRESIF

Sklerosis sistemik progresif, lebih dikenal sebagai skleroderma, adalah penyakit kulit yang ditandai dengan pengerasan abnormal dan penebalan kulit yang sama abnormalnya.
Dalam kebanyakan kasus, skleroderma mempengaruhi kulit di lengan dan kaki dan daerah kulit di sekitar mulut. Lebih jarang, itu juga mempengaruhi kapiler, arteriol, dan organ dalam jantung, ginjal, usus dan paru-paru.
Ketika sklerosis sistemik progresif juga melibatkan organ dalam, itu dapat memiliki konsekuensi yang sangat serius, termasuk kematian pasien.
Meskipun banyak penelitian tentang masalah ini, penyebab pasti skleroderma tidak diketahui. Menurut beberapa peneliti, kondisi ini terkait dengan beberapa faktor genetik.
Saat ini, masih belum ada obat untuk skleroderma, tetapi hanya pengobatan simtomatik, yang meringankan penyakit dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

SKLEROSIS HIPPOCAMPAL

Sklerosis hipokampus adalah kondisi neurologis yang ditandai dengan hilangnya sel saraf (atau neuron) yang parah dan proses gliosis pada bagian tertentu dari lobus temporal otak, yang dikenal sebagai hipokampus.
Saat ini, penyebab pasti sklerosis hipokampus tidak jelas. Menurut beberapa teori, faktor-faktor seperti usia tua, masalah pembuluh darah (khususnya hipertensi dan stroke) dan termasuk dalam kelas sosial ekonomi yang lebih rendah akan mendukung munculnya kondisi tersebut.
Konsekuensi paling khas dari sklerosis hipokampus adalah bentuk epilepsi, yang dikenal sebagai epilepsi lobus temporal.
Menurut statistik, sklerosis hipokampus memiliki angka kematian yang signifikan.

Apa itu gliosis?
Dalam kedokteran, istilah gliosis menunjukkan proliferasi patologis sel glia.

GLOMERULOSKLEROSIS SEGMENTER DAN FOKAL

Glomerulosklerosis segmental dan fokal adalah suatu kondisi yang mengubah anatomi normal glomeruli ginjal dan menyebabkan sindrom nefrotik.
Setelah timbulnya glomerulosklerosis segmental dan fokal, glomerulus ginjal orang yang terkena memiliki komponen serat ikat yang lebih tinggi dari normal dan komponen parenkim sehat yang berkurang.
Penyebab pasti glomerulosklerosis segmental dan fokal tidak diketahui. Untuk alasan yang masih belum diketahui, kondisi yang dimaksud lebih sering terjadi pada populasi pria.
Komplikasi yang paling penting adalah gagal ginjal.
Satu-satunya terapi yang tersedia untuk pasien bersifat simtomatik: tujuannya adalah untuk meringankan gejala dan menghindari (atau setidaknya menunda) timbulnya insufisiensi ginjal.