Keumuman
Demensia tubuh Lewy adalah bentuk paling umum ketiga dari demensia pada manusia, setelah penyakit Alzheimer dan demensia vaskular.
Nama khususnya berasal dari fakta bahwa agregat protein tidak larut yang disebut badan Lewy terbentuk di dalam beberapa neuron otak.
Mendiagnosis demensia tubuh Lewy tidak mudah; dokter didasarkan pada "evaluasi akurat dari gejala (yang sangat bervariasi), pada beberapa tes pencitraan diagnostik (CT dan pencitraan resonansi magnetik) dan pada tes yang mengecualikan patologi dari gangguan serupa.
Sayangnya, demensia tubuh Lewy adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan dan mengancam jiwa.
Apa itu demensia tubuh Lewy?
Demensia tubuh Lewy (atau demensia tubuh Lewy) adalah penyakit neurodegeneratif otak, yang menyebabkan penurunan progresif dalam kognisi seseorang.
Namanya berasal dari kehadiran yang tidak biasa, di sel-sel korteks serebral dan substansia nigra pasien, dari agregat protein yang tidak larut yang disebut badan Lewy.
Terdiri dari protein yang dikenal sebagai alpha-synuclein, badan Lewy adalah kelompok abnormal yang sama yang ditemukan di dalam neuron orang dengan penyakit Parkinson dan atrofi multi-sistem.
substansia nigra
Di sana substansia nigra - juga dikenal sebagai zat hitam Sommering - adalah area otak tertentu yang terletak di antara otak tengah dan diensefalon, dekat batang otak.
Di dalam substansia nigra dua wilayah dapat dikenali: yang disebut pars compacta (atau bagian kompak) dan yang disebut pars reticulata (atau bagian yang saling terkait).
Dengan fungsi spesifik yang berbeda, kedua wilayah ini menyediakan eksekusi dan kontrol berbagai fungsi motorik.
EPIDEMIOLOGI
Demensia tubuh Lewy menyumbang 10-15% dari semua bentuk demensia yang diketahui dan, dengan penyebaran, muncul segera setelah penyakit Alzheimer (sejauh ini merupakan demensia yang paling umum, dengan 50-70 dalam setiap 100 kasus demensia) dan demensia vaskular (dengan sekitar 25 kasus dalam 100).
Demensia tubuh Lewy mempengaruhi kedua jenis kelamin dengan insiden yang sama dan, seperti kebanyakan demensia, terjadi lebih sering pada orang berusia 65 tahun ke atas (karenanya lebih sering terjadi pada usia tua).
Penyebab
Seperti banyak bentuk demensia, demensia tubuh Lewy juga muncul karena neuron di otak mati atau gagal berfungsi sebagaimana mestinya.
Meskipun penelitian dalam hal ini masih menghadirkan beberapa tanda tanya, para peneliti percaya bahwa badan Lewy yang disebutkan di atas yang terbentuk di sitoplasma yang terakhir menyebabkan kematian (atau kerusakan) sel-sel otak.
ASPEK UNTUK KLARIFIKASI
Tentang peran yang dimainkan oleh tubuh Lewy, dokter dan peneliti belum mengklarifikasi setidaknya dua aspek:
- Apa yang menyebabkannya terbentuk pada suatu saat dalam kehidupan seseorang;
- Bagaimana mereka merusak neuron yang mengandung mereka.
Mengenai poin kedua ini, ada "hipotesis - masih belum terbukti secara ilmiah - yang menyatakan bahwa badan Lewy akan mengganggu sinyal kimia antara neuron korteks serebral dan neuron di otak. substansia nigra; sinyal kimia yang memiliki molekul aktor utama yang disebut, secara umum, neurotransmiter.
FAKTOR RISIKO
Setelah berbagai penelitian, dokter dan peneliti menyimpulkan bahwa kondisi yang mendukung timbulnya demensia tubuh Lewy - atau faktor risiko - adalah:
- Usia lanjut
- Predisposisi keluarga tertentu terhadap penyakit ini.
Mutasi genetik spesifik telah diidentifikasi yang - jika diturunkan dari orang tua ke anak - meningkatkan kemungkinan mengembangkan demensia. Namun, para ilmuwan ingin menunjukkan bahwa anomali genetik ini sangat langka.
Gejala dan Komplikasi
Seperti bentuk demensia lainnya, penyakit tubuh Lewy bertanggung jawab atas gejala ringan hanya pada fase awal. Faktanya, ketika keterlibatan neuron otak menjadi lebih dan lebih luas, gangguan dan perubahan kemampuan kognitif cenderung memburuk tanpa dapat dielakkan. Selain itu, pada tahap akhir penyakit tidak mungkin melakukan pekerjaan sehari-hari yang paling sederhana sekalipun.
Meskipun setiap pasien mewakili kasus yang terpisah, manifestasi demensia tubuh Lewy biasanya merupakan campuran dari gejala penyakit Alzheimer dan gejala penyakit Parkinson.
Karena itu, masuk ke detailnya, gambaran gejalanya meliputi:
- Masalah perhatian dan kewaspadaan.
Mereka sangat umum dan agak tidak menentu di alam. Bahkan, mereka cenderung bervariasi dari jam ke jam, bergantian perbaikan tiba-tiba dengan sama-sama memburuk tiba-tiba. - Masalah dengan persepsi tiga dimensi dan dalam mengukur jarak objek.
- Kesulitan dalam penilaian, perencanaan dan pemikiran.
- Hilang ingatan.
Ini adalah penyakit yang lebih umum pada tahap akhir penyakit. - Halusinasi visual, atau melihat hal-hal yang tidak ada.
Mereka sangat sering. - Halusinasi pendengaran, yaitu mendengar hal-hal yang tidak ada.
Mereka kurang umum daripada yang sebelumnya. - Masalah motorik, yang mengikuti gejala khas penyakit Parkinson.
Di antara manifestasi yang paling umum adalah kekakuan dan perlambatan gerakan, ekspresi wajah kosong, kantuk, gaya berjalan membungkuk saat berjalan, terseret, keseimbangan genting dan tremor pada anggota badan.
Gejala khas penyakit Parkinson mempengaruhi sekitar 2/3 orang dengan demensia dari badan Lewy dan bertanggung jawab untuk jatuh dan kehilangan kesadaran sementara.
Semakin lanjut demensia, semakin parah semua gangguan ini. - Gangguan tidur tertentu, yang menyebabkan pasien tertidur di siang hari dan merasa gelisah di malam hari, dengan kesulitan untuk tertidur.
- Kebingungan
- Depresi
- Masalah bicara
- Masalah dengan mengunyah dan menelan.
Gangguan ini terutama diucapkan pada tahap akhir penyakit dan kemungkinan penyebab pneumonia inhalasi atau episode mati lemas.
BAGAIMANA GEJALA PARKINSON DIJELASKAN?
Menurut para ahli, gejala penyakit Parkinson dijelaskan dengan adanya badan Lewy di dalam neuron otak substansia nigra, persis seperti penyakit Parkinson itu sendiri.
BERAPA LAMA PASIEN HIDUP SETELAH GEJALA PERTAMA?
Meskipun setiap pasien mewakili kasusnya sendiri, individu dengan demensia tubuh Lewy biasanya hidup sekitar 7-8 tahun setelah gejala pertama muncul.
KAPAN HARUS KE DOKTER?
Dokter menyarankan untuk menghubungi mereka segera setelah tanda-tanda pertama demensia muncul.
Ini untuk mengurangi dampak penyakit pada pasien karena semakin parah.
Diagnosa
Mendiagnosis demensia tubuh Lewy rumit setidaknya karena beberapa alasan:
- Kemiripan gejala dengan bentuk demensia lainnya (khususnya penyakit Alzheimer).
- Kurangnya pemeriksaan atau tes instrumental yang secara khusus mengenali demensia tersebut. Hal ini sering menyebabkan dokter untuk melanjutkan dengan pengecualian (diagnosis diferensial).
Biasanya, pemeriksaan diagnostik untuk kasus dugaan demensia Lewy melibatkan sejumlah penilaian yang berbeda, termasuk:
- Analisis riwayat medis, diikuti dengan pemeriksaan fisik yang cermat.
- Pemeriksaan neurologis
- Sebuah "analisis kemampuan mental
- Tes laboratorium
- Magnetic resonance imaging (MRI) dan / atau CT scan (computed axial tomography), keduanya merujuk ke otak.
RIWAYAT KLINIS DAN PEMERIKSAAN TUJUAN
Analisis riwayat klinis adalah pemeriksaan medis yang bertujuan untuk menjelaskan bagaimana dan kapan gangguan pertama kali muncul, apakah pasien menderita atau pernah menderita patologi tertentu di masa lalu, apakah dia menggunakan obat-obatan tertentu, dll.
Gejala yang paling penting:
- Kurangnya perhatian dan kewaspadaan
- Halusinasi visual
- Gejala khas penyakit Parkinson
Pemeriksaan objektif, di sisi lain, adalah pengamatan dan pengumpulan gejala yang dimanifestasikan (atau dikeluhkan) oleh pasien.
Dalam kedua kasus, sangat penting juga untuk menanyakan kerabat dekat pasien (atau orang yang menghabiskan banyak waktu dengannya), untuk mendapatkan gambaran gejala yang lebih rinci.
PEMERIKSAAN NEUROLOGI DAN KETERAMPILAN MENTAL
Pemeriksaan neurologis terdiri dari analisis refleks tendon, keterampilan motorik (keseimbangan, dll.) dan fungsi sensorik.
Penilaian kemampuan mental, di sisi lain, melibatkan studi kemampuan kognitif (yaitu penalaran, penilaian, bahasa, dll) dan tingkat kerusakan mereka.
Untuk seorang dokter yang berpengalaman dalam demensia tubuh Lewy, dua pemeriksaan tersebut dapat memberikan informasi penting.
UJIAN LABORATORIUM
Di antara tes laboratorium, hal-hal berikut harus diperhatikan secara khusus:
- Tes darah
- Urinalisis
- Tes toksikologi
- Pengukuran gula darah
Eksekusi mereka melayani, lebih dari apa pun, dari perspektif diagnosis diferensial, oleh karena itu untuk mengecualikan kondisi morbid dari gejala yang sama. Misalnya, tes darah memungkinkan kita untuk mengesampingkan hipotesis bahwa gangguan tersebut terkait dengan kekurangan vitamin B12.
MRI DAN CT
Resonansi magnetik nuklir dan CT adalah dua tes pencitraan diagnostik, yang memungkinkan Anda untuk:
- Evaluasi adanya tumor, stroke dan pendarahan otak. Memverifikasi bahwa kondisi ini tidak terlibat adalah informasi yang sangat penting dalam pandangan diagnosis akhir.
- Amati penampilan area otak yang diidentifikasi dengan istilah substansia nigra. Dalam kasus demensia tubuh Lewy, bagian tertentu dari otak ini berubah secara luar biasa.
Perlakuan
Seperti kebanyakan demensia, penyakit tubuh Lewy adalah penyakit neurodegeneratif yang menurut pengetahuan medis saat ini tidak mungkin untuk disembuhkan. Namun, ada pengobatan yang mampu mengurangi gejala dan memperbaiki, meskipun dalam batas tertentu, kondisi kesehatan individu yang sakit (terapi simtomatik).
OBAT-OBATAN TERAPI SYMPTOMATIS
Dengan kemanjuran yang berbeda dari pasien ke pasien, obat yang digunakan dalam demensia tubuh Lewy adalah:
- Inhibitor asetilkolinesterase.
Obat-obatan yang termasuk dalam kategori ini yang mungkin efektif melawan halusinasi, kebingungan dan mengantuk adalah donepezil, galantamine dan rivastigmine.
Efek samping: merasa sakit, diare, sakit kepala, kelelahan berulang dan kram otot. - Levodopa.
Ini bertujuan untuk mengurangi gejala parkinson, maka masalah gerakan.
Efek samping: memperburuk halusinasi. - Antidepresan.
Mereka digunakan dalam kasus-kasus demensia tubuh Lewy yang ditandai dengan depresi. - Klonazepam.
Pada beberapa individu, ini meredakan gangguan tidur - Antipsikotik, terutama haloperidol.
Mereka jarang diberikan dan dalam dosis rendah (karena mereka bertanggung jawab atas efek samping yang serius), ketika pasien melaporkan kesulitan yang parah dalam penilaian.
Efek samping: dapat menyebabkan kekakuan dan imobilitas
PERAWATAN LAIN YANG MERUPAKAN BAGIAN DARI TERAPI SYMPTOMATIS
Dokter dan peneliti percaya bahwa, selain obat-obatan, mereka memiliki efek menguntungkan pada pasien:
- Fisioterapi. Ini digunakan untuk memperbaiki gangguan motorik dan masalah keseimbangan.
- Pekerjaan yang berhubungan dengan terapi. Tujuannya adalah untuk membuat pasien semandiri mungkin dari orang lain dan memasukkannya kembali ke dalam konteks sosial.
- Terapi bahasa. Ini berfungsi untuk meringankan gangguan bicara (yang mempengaruhi keterampilan komunikasi) dan untuk meningkatkan keterampilan menelan.
- Stimulasi kognitif. Ini termasuk latihan yang bertujuan untuk meningkatkan memori, bahasa dan keterampilan berpikir.
- Koreksi masalah penglihatan. Ini bisa menjadi obat parsial untuk halusinasi visual yang biasanya diderita pasien.
- Aktivitas fisik ringan (jalan sederhana sudah cukup) dan penolakan segala jenis minuman beralkohol, asap rokok, dan kopi. Saran-saran ini (N.B: untuk yang pertama, seseorang harus mengikuti langkah demi langkah pasien) diberikan untuk meningkatkan tidur malam.