Definisi
Mastositosis adalah penyakit yang ditandai dengan akumulasi sel mast di berbagai jaringan dan organ tubuh.
Pada dasarnya, dua bentuk mastositosis yang berbeda dapat dibedakan: kutan (yang gejalanya hanya terjadi pada tingkat kulit) dan sistemik (yang gejalanya dapat terjadi di bagian tubuh mana pun).
Penyebab
Penyebab yang mendasari timbulnya mastositosis belum sepenuhnya diidentifikasi.Namun, tampaknya perkembangan penyakit ini didukung oleh mutasi pada gen c-KIT.Mutasi ini dapat terjadi secara spontan, atau dapat diwariskan. orang tua.
Gejala
Sel mast yang terakumulasi di berbagai organ dan jaringan melepaskan histamin dalam jumlah besar dan pelepasan berlebihan neurotransmitter inilah yang bertanggung jawab atas sebagian besar gejala yang disebabkan oleh mastositosis.
Gejala khas mastositosis kulit terdiri dari pembentukan makula, papula, plak, nodul atau lecet pada kulit. Manifestasi ini biasanya disertai dengan rasa gatal, bengkak dan kemerahan pada kulit.
Gejala-gejala yang disebabkan oleh mastositosis sistemik, di sisi lain, adalah: hepatomegali, splenomegali, pembesaran kelenjar getah bening, tukak lambung, artralgia, kehilangan nafsu makan dan berat badan, kelemahan, osteoporosis, peningkatan frekuensi buang air kecil, palpitasi, hot flashes, hipotensi, sakit kepala, mual, diare, nyeri dada dan sesak napas.
Lebih lanjut, pasien dengan mastositosis (baik kulit maupun sistemik) terpapar pada peningkatan risiko mengalami anafilaksis.
Informasi tentang Mastositosis - Obat untuk Pengobatan Mastositosis tidak dimaksudkan untuk menggantikan hubungan langsung antara tenaga kesehatan dan pasien. Selalu konsultasikan dengan dokter dan/atau spesialis Anda sebelum mengonsumsi Mastositosis - Obat untuk Pengobatan Mastositosis.
Obat
Sebenarnya, tidak ada obat yang mampu mengobati mastositosis, tetapi terapi dapat dilakukan untuk mengurangi gejala yang ditimbulkannya.
Obat-obatan yang digunakan memiliki jenis yang berbeda dan dapat bervariasi sesuai dengan jenis mastositosis yang Anda derita (kutan atau sistemik).
Bagaimanapun, obat yang paling banyak digunakan dalam pengobatan mastositosis adalah kortikosteroid, antihistamin dan - dalam kasus pasien dengan osteoporosis - bifosfonat.
Dalam kasus mastositosis sistemik agresif dan dalam kasus mastositosis sistemik yang berhubungan dengan penyakit seperti leukemia, limfoma dan multiple myeloma, dokter dapat memutuskan untuk menggunakan obat antikanker tertentu, seperti interferon-alpha dan imatinib.
Akhirnya, untuk pengobatan lesi kulit yang disebabkan oleh mastositosis, mungkin berguna untuk memberikan terapi P-UVA pada pasien.
Berikut ini adalah kelas obat yang paling banyak digunakan dalam terapi terhadap mastositosis dan beberapa contoh spesialisasi farmakologis; terserah kepada dokter untuk memilih bahan aktif dan dosis yang paling cocok untuk pasien, berdasarkan tingkat keparahan penyakit, keadaan kesehatan pasien dan responsnya terhadap pengobatan.
Kortikosteroid
Kortikosteroid adalah obat antiinflamasi kuat yang bekerja dengan mengganggu aktivitas sistem kekebalan tubuh.
Dalam pengobatan mastositosis kulit intensitas sedang, biasanya lebih disukai untuk menggunakan kortikosteroid topikal.
Jika mastositosis menyebabkan rasa gatal yang hebat atau artralgia yang sangat parah, dokter dapat memutuskan untuk melakukan intervensi dengan memberikan kortikosteroid secara sistemik.
Di antara berbagai antiinflamasi steroid yang dapat digunakan, kami ingat:
- Prednison (Deltacortene ®): Prednison tersedia untuk pemberian oral. Dosis obat yang biasa diberikan adalah 5-15 mg per hari. Dosis obat yang tepat harus ditentukan oleh dokter secara individual, tergantung pada tingkat keparahan penyakitnya.
- Methylprednisolone (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Methylprednisolone tersedia dalam formulasi farmasi yang cocok untuk pemberian oral dan topikal.
Bila diberikan secara oral, dosis awal obat yang akan diminum harus ditentukan oleh dokter, tergantung pada kondisi pasien. Setelah itu, dosis obat yang diberikan dapat diubah sesuai dengan respon pasien terhadap terapi. Bagaimanapun, secara indikasi, dosis metilprednisolon yang digunakan bervariasi dari 4 mg hingga 48 mg per hari.
Namun, ketika preparat untuk penggunaan kulit berdasarkan metilprednisolon digunakan, dianjurkan untuk mengoleskan produk sekali sehari, langsung pada area kulit yang terkena lesi. - Hidrokortison (Locoidon ®, Dermirit ®): Hidrokortison tersedia untuk pemberian okular, dubur dan kulit.
Untuk mengobati lesi kulit yang disebabkan oleh mastositosis kulit, dianjurkan untuk mengoleskan produk berbasis hidrokortison langsung pada daerah yang terkena, sekali atau dua kali sehari, sesuai dengan resep medis. - Deksametason (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): deksametason tersedia dalam banyak formulasi farmasi yang memungkinkan untuk diberikan melalui rute yang berbeda.
Saat menggunakan krim kulit deksametason, disarankan untuk melakukan dua atau tiga aplikasi per hari, langsung pada area yang terkena.
Namun, ketika deksametason diberikan secara oral, dosis yang akan digunakan harus ditentukan oleh dokter secara individual.
Antihistamin
Seperti yang dapat disimpulkan dari namanya, obat antihistamin digunakan untuk melawan efek histamin yang dilepaskan dalam jumlah besar pada pasien dengan mastositosis (baik kulit maupun sistemik).
Dalam hal ini, antihistamin yang digunakan ada dua jenis:
- Antagonis reseptor histamin H1, digunakan untuk mengobati gatal dan kemerahan pada kulit yang disebabkan oleh mastositosis.
- Antagonis reseptor H2 untuk histamin, juga dikenal sebagai "obat anti-ulkus". Bahan aktif ini, pada kenyataannya, memblokir pelepasan histamin di perut dan digunakan untuk mengobati tukak lambung yang biasanya terjadi pada pasien dengan mastositosis sistemik.
Di antara berbagai antagonis reseptor H1 yang dapat digunakan, kami menyebutkan cetirizine (Cerchio ®, Zirtec ®). Ini adalah obat yang tersedia untuk pemberian oral. Dosis cetirizine yang biasa digunakan pada orang dewasa adalah 10 mg per hari. Bagaimanapun, dokter akan menentukan jumlah pasti obat yang harus diminum setiap pasien.
Di antara antagonis reseptor H2 untuk histamin, bagaimanapun, kami menyebutkan ranitidine (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®) Obat ini diberikan secara oral dengan dosis biasa 300 mg per hari, untuk diminum dalam dua dosis terbagi.
Bifosfonat
Bifosfonat dapat digunakan untuk mengobati osteoporosis yang dapat disebabkan oleh mastositosis sistemik.
Di antara berbagai bifosfonat yang dapat digunakan, kami menyebutkan asam alendronic (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®).Asam alendronic tersedia untuk pemberian oral. Dosis bahan aktif yang biasanya diberikan adalah 10 mg per hari, atau 70 mg seminggu sekali. Obat harus diberikan di pagi hari, setidaknya tiga puluh menit sebelum asupan makanan, minuman atau obat lain.
Interferon-alfa
Interferon-alpha adalah obat dengan sifat antikanker yang digunakan dalam pengobatan mastositosis sistemik agresif dan, di atas segalanya, dalam pengobatan mastositosis sistemik yang berhubungan dengan leukemia, limfoma atau multiple myeloma.
Interferon-alpha (Alfaferon ®) hanya dapat diberikan secara parenteral kepada pasien oleh petugas khusus.Dosis obat yang akan digunakan akan ditentukan oleh dokter secara individual untuk setiap pasien.
imatinib
Imatinib juga merupakan obat antikanker yang dapat digunakan untuk pengobatan mastositosis sistemik agresif dan untuk pengobatan mastositosis sistemik yang berhubungan dengan leukemia, limfoma atau multiple myeloma.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) tersedia untuk pemberian oral dalam bentuk tablet atau kapsul. Dosis obat yang akan digunakan dapat bervariasi dari 100 mg hingga 800 mg per hari. tentukan dosis yang tepat dari imatinib harus diambil oleh setiap pasien.
