Keumuman
Ependymoma adalah tumor otak yang berasal dari sel ependymal; sel-sel ini melapisi ventrikel otak dan kanal pusat sumsum tulang belakang.
Proses diagnostik mencakup beberapa tes, seperti sebelum terapi, sangat berguna untuk melacak lokasi dan tingkat keparahan tumor secara tepat.
Ependymoma yang cocok untuk operasi pengangkatan harus diangkat. Perawatan selanjutnya (radioterapi dan kemoterapi) tergantung pada kualitas prosedur pengangkatan.
Pengingat singkat tentang tumor otak
Ketika kita berbicara tentang tumor otak, atau tumor otak atau neoplasma otak, kita mengacu pada massa sel kanker jinak atau ganas yang mempengaruhi otak (maka area antara telencephalon, diencephalon, otak kecil dan batang otak) atau sumsum tulang belakang. Bersama-sama, otak dan sumsum tulang belakang membentuk sistem saraf pusat (SSP).
Hasil mutasi genetik, penyebab pasti yang tidak terlalu sering diketahui, tumor otak dapat:
- berasal langsung dari sel sistem saraf pusat (dalam hal ini kita juga berbicara tentang tumor otak primer);
- berasal dari tumor ganas yang ada di lokasi lain di tubuh, seperti paru-paru (dalam kasus kedua ini juga disebut tumor otak sekunder).
Mengingat kompleksitas ekstrim dari sistem saraf pusat dan sejumlah besar sel berbeda yang menyusunnya, ada banyak jenis tumor otak: menurut perkiraan terbaru, antara 120 dan 130.
Terlepas dari keganasannya atau tidak, tumor otak hampir selalu harus diangkat dan/atau diobati dengan radioterapi dan/atau kemoterapi, karena sering menyebabkan masalah neurologis yang tidak sesuai dengan kehidupan normal.
Apa itu ependimoma?
Ependymoma adalah tumor otak yang berasal dari ependyma, atau epitel yang melapisi ventrikel serebral dan kanal pusat sumsum tulang belakang.
Ependyma disebut demikian karena terdiri dari sel-sel tertentu dari glia, yang dikenal sebagai ependymocytes atau lebih sederhana sel ependymal.
Ependymoma dapat berupa neoplasma yang bersifat jinak dan neoplasma yang bersifat ganas.
Perbedaan tumor jinak dan tumor ganas
Tumor jinak adalah massa sel abnormal yang tumbuh lambat, memiliki daya infiltrasi kecil dan "kekuatan metastasis yang sama buruknya (jika ada)."
Sebaliknya, tumor ganas adalah massa sel abnormal yang tumbuh dengan cepat, memiliki daya infiltrasi yang tinggi dan hampir selalu memiliki daya metastasis yang tinggi.
NB: dengan daya infiltrasi, s "berarti kemampuan untuk mempengaruhi daerah anatomi yang berdekatan. Dengan kekuatan metastatik, di sisi lain, kami mengacu pada kemampuan sel tumor untuk menyebar, melalui darah atau sirkulasi limfatik, ke organ dan jaringan lain tubuh (metastasis).
GLIA, SEL GLIA DAN EPENDYM
Dengan sel-selnya, glia memberikan dukungan, stabilitas, dan nutrisi ke jaringan neuron yang rumit, yang ada di dalam tubuh manusia dan memiliki tugas mentransmisikan sinyal saraf.
Ventrikel otak (disorot dengan warna emas). Dalam sistem saraf pusat, elemen seluler glia adalah astrosit, oligodendrosit, sel ependimal, dan sel mikroglia.
Dalam sistem saraf perifer (PNS), elemen seluler glia adalah sel Schwann dan sel satelit.
Berkat aktivitas ependymocytes, ependyma terlibat dalam sirkulasi dan produksi cairan serebrospinal (atau minuman keras).
LOKASI KHUSUS EPENDYMOME
Ependymoma dapat berkembang di otak dan sumsum tulang belakang.
Mereka yang berasal dari otak kadang-kadang dapat menyebar ke sumsum tulang belakang melalui CSF.
EPENDIMOMA: JENIS DAN TINGKAT PERTUMBUHANNYA
Sistem saraf pusat (SSP).
Tumor otak dibagi menjadi 4 derajat - diidentifikasi dengan empat angka Romawi pertama - menurut kekuatan pertumbuhannya.
Tumor otak tingkat I dan II tumbuh sangat lambat dan melibatkan "area kecil di otak; biasanya jinak."
Sebaliknya, neoplasma otak derajat III dan IV dengan cepat berkembang dan menginvasi daerah jaringan di sekitarnya; mereka umumnya ganas di alam.
Tumor otak grade I atau II dapat, seiring waktu, berubah menjadi tumor grade III atau IV.
Setidaknya ada empat jenis ependymoma, berbeda dalam karakteristik dan, dalam 3 dari 4 kasus, juga dalam derajat:
- Subependimoma. Ini adalah tumor otak tingkat I yang tumbuh sangat lambat, yang biasanya terbentuk di dekat ventrikel otak
- Myxopapillary ependymoma Seperti subependymoma, ini adalah tumor otak Grade I yang tumbuh lambat, namun, tidak seperti kasus sebelumnya, ia cenderung berkembang di bagian bawah sumsum tulang belakang.
- Ependymoma yang tepat Ini adalah glioma Tingkat II yang tumbuh lambat yang dapat berasal dari atau di dekat ventrikel otak.
- Ependymoma anaplastik Ini adalah tumor otak ganas derajat III, yang biasanya muncul di otak (dekat ventrikel) atau di fossa kranial posterior dan hanya dalam beberapa kasus di sumsum tulang belakang. Seperti tumor ganas lainnya, ia memiliki pertumbuhan menilai sangat cepat.
EPIDEMIOLOGI
Ependymoma menyumbang 2-4% dari semua kanker sistem saraf pusat.
Mereka dapat mempengaruhi orang dewasa dan anak-anak: pada yang pertama, mereka cukup jarang dan terutama mempengaruhi individu di bawah usia 45 tahun; di kedua, mereka merupakan tumor otak yang paling umum keenam dan terutama mempengaruhi individu di bawah usia 3 tahun (30% kasus).
Penyebab
Ependymoma, serta hampir semua tumor otak manusia, muncul karena alasan yang belum diketahui.
FAKTOR RISIKO
Dokter dan peneliti setuju bahwa setidaknya ada dua situasi yang dapat mendukung munculnya ependymoma:
- Perawatan radiasi sebelumnya ke kepala. Perlu disebutkan bahwa beberapa sarjana, dalam hal ini, memiliki "pendapat yang berbeda: mereka percaya, pada kenyataannya, radioterapi tidak memiliki efek berbahaya.
- Menderita neurofibromatosis tipe II, penyakit keturunan genetik langka yang menyebabkan munculnya berbagai tumor di sistem saraf.
Gejala dan Komplikasi
Gejala dan tanda ependymoma tergantung pada tempat timbulnya ependymoma.
Jika tumor berada di sumsum tulang belakang, pasien biasanya merasa:
- Nyeri di leher atau punggung, tergantung lokasi pasti dari massa tumor.
- Mati rasa dan/atau kelemahan pada lengan atau kaki.
- Masalah dengan kontrol kandung kemih.
Jika neoplasma terletak di otak, gambaran gejala biasanya terdiri dari:
- Sakit kepala
- Mual dan muntah, terutama di pagi hari
- Kejang
- Penglihatan yang buruk. Mereka muncul jika ependymoma berada di dekat saraf optik.
- Mati rasa dan rasa lemah pada anggota badan (baik atas maupun bawah) hanya pada satu sisi tubuh. Mereka adalah gangguan khas ketika ependymoma mempengaruhi lobus frontal atau parietal otak.
- Masalah dengan koordinasi dan keseimbangan. Mereka adalah gejala khas ketika ependymoma telah terjadi di dekat lobus temporal otak.
- Perubahan suasana hati (misalnya lekas marah yang tiba-tiba) dan perubahan kepribadian. Terjadi ketika ependymoma berada di dekat lobus frontal otak.
Pusing, Mual, dan Muntah
Sakit kepala, mual dan muntah disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial (atau intrakranial). Peningkatan ini dapat terjadi karena dua alasan, seringkali bersamaan:
- Karena massa tumor yang tumbuh berlawanan dengan aliran normal cairan serebrospinal.
- Karena edema terbentuk di sekitar massa tumor
RITMA PENAMPILAN GEJALA
Gejala ependymoma Grade I atau II muncul secara bertahap (mungkin memakan waktu berbulan-bulan), karena massa tumor memiliki tingkat pertumbuhan yang lambat.
Sebaliknya, gejala ependymoma derajat III cenderung terjadi segera setelah munculnya neoplasma, karena laju pertumbuhan massa tumor sangat cepat.
Diagnosa
Ketika dihadapkan dengan kasus dugaan ependymoma, dokter memulai penyelidikan diagnostik mereka dengan pemeriksaan fisik menyeluruh dan "analisis refleks tendon."
Kemudian, mereka melakukan tes mata dan mengajukan beberapa pertanyaan kepada pasien yang ditujukan untuk menilai keadaan mental dan kemampuan kognitif (penalaran, memori, dll.).
Akhirnya, untuk menghilangkan keraguan dan untuk mengetahui posisi dan ukuran tumor yang tepat, mereka menggunakan tes khusus seperti:
- Resonansi magnetik nuklir
- CT scan (atau computerized axial tomography)
- Biopsi tumor
- Pungsi lumbal
PEMERIKSAAN REFLEKS TUJUAN DAN TENDON, TES MATA DAN EVALUASI MENTAL-KOGNITIVE
- Pemeriksaan fisik melibatkan analisis gejala dan tanda, yang dilaporkan atau dimanifestasikan oleh pasien. Meskipun tidak memberikan data tertentu, ini bisa sangat berguna untuk memahami jenis patologi yang sedang berlangsung.
- Dengan memeriksa refleks tendon, dokter menilai ada tidaknya gangguan neuromuskular dan koordinasi.
- Menggunakan tes mata, dokter mengamati saraf optik dan menganalisis keterlibatannya.
- Penilaian status mental dan kemampuan kognitif dilakukan dengan tujuan untuk memahami area sistem saraf pusat mana yang mungkin telah mengembangkan neoplasma.Misalnya, menemukan kelainan pada tungkai bawah saja menunjukkan masalah neurologis yang berbasis di sumsum tulang belakang. bukan di otak dan sebagainya.
RESONANSI MAGNETIK NUKLIR (NMR)
Pencitraan resonansi magnetik nuklir (MRI) adalah tes diagnostik tanpa rasa sakit, yang memungkinkan Anda untuk melihat struktur internal tubuh manusia tanpa menggunakan radiasi pengion (sinar-X).
Prinsip operasinya cukup kompleks dan didasarkan pada penciptaan medan magnet, yang memancarkan sinyal yang mampu diubah menjadi gambar oleh detektor.
Resonansi magnetik otak dan medula memberikan pandangan yang memuaskan dari kedua kompartemen ini.Namun, dalam beberapa kasus, untuk mengoptimalkan kualitas visualisasi, mungkin perlu untuk menyuntikkan cairan kontras vena ke dalam vena. Dalam situasi seperti itu, tes menjadi minimal invasif, karena cairan kontras (atau media) dapat memiliki efek samping.
MRI klasik membutuhkan waktu sekitar 30-40 menit.
CT scan
CT adalah prosedur diagnostik yang menggunakan radiasi pengion untuk membuat gambar "tiga dimensi" yang sangat detail dari organ dalam tubuh.
Meskipun tidak menimbulkan rasa sakit, ini dianggap invasif karena paparan sinar-X. Juga, seperti MRI, mungkin memerlukan penggunaan agen kontras - tidak bebas dari kemungkinan efek samping - untuk meningkatkan kualitas visualisasi.
CT scan klasik membutuhkan waktu sekitar 30-40 menit.
BIOPSI
Biopsi tumor terdiri dari pengambilan dan analisis histologis, di laboratorium, sampel sel dari massa neoplastik. Ini adalah pemeriksaan yang paling cocok jika Anda ingin melacak karakteristik utama tumor (jenis, derajat dan keganasan).
Pengangkatan sel dari ependymoma biasanya dilakukan dengan anestesi umum (oleh karena itu dengan pasien tertidur) dan melibatkan tusukan tengkorak, untuk memasukkan jarum khusus untuk pengambilan sampel di area yang diinginkan.
Jelas, biopsi tumor dilakukan setelah mengidentifikasi lokasi yang tepat dari neoplasma.
Tusuk lumbal
Pungsi lumbal terdiri dari pengambilan cairan serebrospinal dan menganalisisnya di laboratorium.
Untuk menarik CSF, digunakan jarum yang dimasukkan dokter di antara vertebra lumbalis L3-L4 atau L4-L5. Injeksi anestesi lokal jelas dilakukan pada titik penyisipan.
Melakukan pungsi lumbal di hadapan ependymoma berfungsi untuk menentukan apakah tumor telah menyebar dari otak ke CSF.
Perlakuan
Ketika ependymoma tidak berada di lokasi yang tidak dapat diakses, ada baiknya melakukan segala kemungkinan untuk menghilangkannya sepenuhnya atau sebagian besar.
Penggunaan perawatan lebih lanjut - dalam hal ini radioterapi dan, kadang-kadang, bahkan kemoterapi - tergantung pada "tingkat pengangkatan" dan pada karakteristik tumor.
OPERASI
Ependymoma yang dapat dihilangkan sepenuhnya adalah ependymoma grade I atau II, berukuran kecil dan terletak di posisi yang mudah dijangkau.
Sebaliknya, ependymoma yang hanya dapat dihilangkan sebagian adalah ependimoma grade III dan grade I atau II yang terletak di lokasi yang tidak nyaman dan sulit dijangkau.
Pada akhir operasi pengangkatan (baik sebagian atau total, tidak masalah), pasien diharuskan mengamati fase istirahat total, diikuti dengan periode fisioterapi.
Keuntungan dari penghapusan total
Selain membuat pengobatan radioterapi menjadi berlebihan, pengangkatan total massa tumor juga dapat berarti pemulihan total dari neoplasma.
RADIOTERAPI
Radioterapi tumor adalah metode pengobatan berdasarkan penggunaan radiasi pengion energi tinggi, dengan tujuan menghancurkan sel-sel neoplastik.
Ini diadopsi dalam kasus ependymoma ketika:
- Operasi pengangkatan secara bedah tidak praktis, hal ini terjadi ketika massa tumor berada pada posisi yang tidak dapat dijangkau oleh ahli bedah.
- Operasi pengangkatan tumor grade I atau II bersifat parsial, sehingga masih ada sel kanker yang tersisa.
- Neoplasma itu grade III. Dalam situasi ini, sel-sel neoplastik sisa memiliki kecenderungan kuat untuk mereformasi ependymoma lagi (kambuh) dan mempengaruhi massa otak yang sehat.
KEMOTERAPI
Kemoterapi adalah pemberian obat yang mampu membunuh semua sel yang tumbuh dengan cepat, termasuk sel kanker.
Ini diperhitungkan ketika ada kekambuhan.
PERAWATAN GEJALA
Untuk mencegah kejang dan meredakan gangguan yang berhubungan dengan edema tumor, dokter mungkin meresepkan antikonvulsan dan kortikosteroid, masing-masing.
Efek samping utama dari radioterapi
Efek samping utama dari kemoterapi
Efek samping utama kortikosteroid
kelelahan
Gatal
Rambut rontok
Mual
Dia muntah
Rambut rontok
Rasa lelah
Kerentanan infeksi
Osteoporosis
Kegemukan
Gangguan pencernaan
Hipertensi
Agitasi
Gangguan tidur
Prognosa
Prognosis ependymoma membaik jika:
- Tumornya derajat rendah (lebih baik derajat I daripada derajat II).
- Diagnosis tepat waktu. Hal ini terutama berlaku untuk ependymoma ganas derajat III.
- Massa tumor menempati posisi yang nyaman dan berukuran kecil. Ependymoma besar yang tidak dapat dilepas dapat berakibat fatal bahkan jika itu adalah tingkat I atau II.
