Siringomielia

Keumuman

Syringomyelia adalah penyakit saraf yang ditandai dengan pembentukan kista berisi cairan di sumsum tulang belakang.

Gambar: siringomielia.

Dari situs: mdguidelines.com

Dalam jangka panjang, keberadaan kista ini, yang disebut jarum suntik, menyebabkan kerusakan pada sumsum tulang belakang; berbagai penyakit muncul, seperti nyeri di beberapa bagian tubuh, rasa kaku dan lemas, atrofi otot, hilangnya refleks, kejang pada kaki, dll.
Syringomyelia dapat disebabkan oleh penyebab yang berbeda; dalam kebanyakan kasus, ini terkait dengan malformasi otak kecil yang dikenal sebagai malformasi Chiari.
Untuk diagnosis yang benar, Anda memerlukan: pemeriksaan fisik menyeluruh terhadap pasien, analisis riwayat medisnya, dan beberapa tes pencitraan diagnostik.
Satu-satunya cara untuk mengosongkan jarum suntik dan mengatasi (setidaknya sebagian) gejalanya adalah dengan melakukan operasi.

Apa itu siringomielia?

Syringomyelia adalah kondisi patologis langka di mana satu atau lebih kista berisi cairan terbentuk di dalam kanal tulang belakang.
Jika kista (juga disebut jarum suntik atau fistula) berkembang, mereka dapat merusak sumsum tulang belakang dan mengganggu transmisi sinyal saraf.

APA ITU KISTA DAN APA ISINYA?

Jarum suntik adalah saluran atau rongga (dalam bahasa Yunani, "siring"berarti" saluran ") yang berisi cairan serebrospinal (atau minuman keras).

Gambar: tiga meningen yang mengelilingi sistem saraf pusat.

Meninges adalah membran pelindung: yang paling luar adalah duramater; pusat adalah arachnoid, dan akhirnya, yang paling dalam adalah pia mater.

Ruang subarachnoid, antara arachnoid dan piamater, berisi cairan serebrospinal.

CSF adalah cairan tidak berwarna yang mengelilingi sistem saraf pusat (atau SSP), melindunginya dari trauma apa pun, memberinya nutrisi dan mengatur tekanan internalnya (tekanan intrakranial).
Cairan sefalorachidian diproduksi di dalam ventrikel serebral, tepatnya di tingkat pleksus korioid; dari sini, mengalir ke ruang subarachnoid, yaitu area yang berada di antara menynx pia mater dan menynx arachnoid.

EPIDEMIOLOGI

Menurut beberapa studi statistik, syringomyelia akan memiliki prevalensi sekitar 8 kasus per 100.000 orang. Biasanya, gejala khasnya muncul antara usia 25 dan 40 dan evolusinya umumnya lambat.
Banyak pasien dengan syringomyelia juga memiliki "perubahan struktural otak kecil, yang dikenal sebagai malformasi Chiari (atau sindrom Arnold-Chiari atau Arnold-Chiari).

Penyebab

Syringomyelia dapat menjadi kondisi bawaan, yang hadir sejak lahir, atau didapat, yaitu timbul dalam perjalanan hidup setelah peristiwa tertentu atau dalam hubungan dengan keadaan morbid tertentu.

SYRINGOMYELIA KONGENITAL

Bentuk syringomyelia kongenital disebabkan oleh sindrom Arnold-Chiari.
Sindrom Arnold-Chiari adalah malformasi serebelum (yaitu serebelum) yang ditandai dengan perpindahan ke bawah, tepatnya ke arah foramen magnum dan kanal tulang belakang, dari bagian basal serebelum.

Dengan kata lain, ini adalah "hernia serebelar, di mana bagian dari serebelum menonjol dari foramen magnum menyerang kanal yang berisi sumsum tulang belakang.

SYRINGOMYELIA YANG DIPEROLEH

Penyebab utama yang dapat menyebabkan timbulnya syringomyelia didapat adalah:

• Trauma pada sumsum tulang belakang. Di antara berbagai trauma yang dapat menyebabkan syringomyelia ada patah tulang belakang.
• Meningitis. Meningitis adalah radang selaput yang mengelilingi sistem saraf pusat (N.B: SSP terdiri dari otak dan sumsum tulang belakang).Pada asal meningitis bisa ada "infeksi virus atau bakteri.
  Arachnoiditis, yaitu radang arachnoid, merupakan bentuk meningitis yang paling sering dapat menyebabkan syringomyelia.
• Tumor di sumsum tulang belakang.Menurut para ahli, kehadiran massa tumor di dalam kanal tulang belakang akan mencegah sirkulasi normal CSF, sehingga menimbulkan pengumpulan lokal, kemudian ke jarum suntik.
• Sindrom tulang belakang kaku. Ini adalah penyakit neurologis tertentu, yang ditandai dengan perlengketan antara sumsum tulang belakang dan tulang belakang; adhesi yang mencegah medula mengalir secara normal.
  Gejala dan tanda khas sindrom tulang belakang kaku adalah: nyeri kaki, nyeri punggung, skoliosis, inkontinensia atau retensi urin, kelemahan otot dan mati rasa, dll.
• Sebuah "pendarahan di dalam" sumsum tulang belakang (atau hematomielia). Hematomielia dapat terjadi secara spontan atau traumatis dan biasanya mengenai pembuluh darah arteri pada substansia grisea. Biasanya, trauma yang dapat menyebabkan hematomielia adalah benturan pada vertebra.

Pembaca diingatkan bahwa beberapa bentuk syringomyelia muncul tanpa penyebab yang pasti atau alasan yang dapat diuraikan. Dalam situasi ini, kita berbicara tentang siringomielia didapat idiopatik.

POIN DITANGGUHKAN

Dokter dan peneliti masih mencoba memecahkan beberapa pertanyaan terkait pembentukan jarum suntik, dan bagaimana mereka merusak sumsum tulang belakang.
Menurut beberapa teori, tampaknya jarum suntik berasal dari "penghalang aliran CSF yang terletak di ruang subarachnoid dan bahwa kerusakan pada sumsum tulang belakang adalah hasil dari tekanan yang diberikan oleh kista pada sumsum tulang belakang itu sendiri.

Gejala dan Komplikasi

Untuk informasi lebih lanjut: Gejala Syringomyelia

Tanda dan gejala klasik syringomyelia adalah:

• Kelemahan dan atrofi otot
• Hilangnya refleks
• Hilangnya kepekaan terhadap rasa sakit dan suhu lingkungan (N.B: dengan kata lain, kulit tidak dapat merasakan sensasi panas yang hebat atau dingin yang membekukan)
• Kekakuan di punggung, bahu, lengan dan kaki
• Sakit di leher, lengan, tangan dan punggung
• Masalah usus dan kandung kemih. Pasien kehilangan kendali sfingter anal dan kandung kemih.
• Kelemahan otot ekstrem dan kejang kaki
• Nyeri dan mati rasa di wajah

Manifestasi ini, yang pada awalnya tidak terlalu jelas, adalah efek dari kerusakan yang dihasilkan oleh jarum suntik pada sumsum tulang belakang.

SYRINGOMYELIA KONGENITAL

Meski hadir sejak lahir, jarum suntik bawaan cenderung menyebabkan gejala pertama di masa dewasa. Alasan untuk ini dijelaskan oleh fakta bahwa kista membutuhkan waktu lama untuk menghasilkan kerusakan signifikan pada sumsum tulang belakang.
Selain terkena malformasi Chiari, penderita siringomielia kongenital juga bisa menderita hidrosefalus dan arachnoiditis.

Apa itu hidrosefalus?
Istilah hidrosefalus menunjukkan penyakit serius akibat peningkatan abnormal cairan serebrospinal yang terkandung dalam ruang subarachnoid dan di ventrikel serebral.
Peningkatan CSF yang tidak proporsional ini terjadi ketika tekanan intrakranial sebelumnya meningkat (hipertensi intrakranial). Penyebab hidrosefalus dapat berupa: tumor otak, pendarahan otak, meningitis, ensefalitis, malformasi SSP, dll.
Tanda-tanda utama hidrosefalus adalah: peningkatan lingkar kepala, nyeri leher, epilepsi dan kejang-kejang.

SYRINGOMYELIA YANG DIPEROLEH

Dari peristiwa yang memicu pembentukan jarum suntik hingga munculnya gejala pertama, berbulan-bulan atau bertahun-tahun dapat berlalu.Oleh karena itu, mirip dengan yang terjadi pada syringomyelia bawaan, kerusakan sumsum tulang belakang berlangsung sangat lambat.
Biasanya, ketika trauma (syringomyelia pasca-trauma) adalah "asal c", tanda-tanda penyakit muncul di satu sisi tubuh saja.

KAPAN HARUS KE DOKTER?

Dengan adanya satu atau lebih gejala di atas, disarankan untuk segera menghubungi dokter untuk menjadwalkan kunjungan mendalam guna mengidentifikasi penyebab gangguan tersebut.
Penilaian ahli sangat penting, karena syringomyelia biasanya merupakan akibat dari penyakit lain yang sudah ada sebelumnya (yang memerlukan perawatan yang tepat).
Mereka yang telah menjadi korban trauma punggung yang parah mungkin awalnya tidak mengalami penyakit yang berhubungan dengan syringomyelia. Namun, ini masih bisa berkembang setelah periode tertentu dan menjadi gejala bahkan setelah beberapa bulan atau tahun. Oleh karena itu, jika ada gejala yang mencurigakan yang pernah muncul, disarankan untuk menghubungi dokter Anda dan melaporkan peristiwa traumatis yang diderita.

KOMPLIKASI

Syringomyelia adalah penyakit yang berpotensi degeneratif, karena jarum suntik dapat melebar, semakin merusak sumsum tulang belakang dan bahkan lebih signifikan mengubah fungsi saraf pasien.
Beberapa ekspresi klasik dari komplikasi ini adalah:

• Skoliosis. Ini adalah "kelengkungan tulang belakang yang tidak normal.
• Nyeri kronis yang meluas. Semakin besar kerusakan pada sumsum tulang belakang, semakin intens dan persisten sensasi nyeri di leher, lengan, tangan, dan punggung.
• Kesulitan motorik yang parah. Jika atrofi dan kelemahan otot memburuk, penderitanya mungkin juga mengalami masalah serius saat berjalan.

Diagnosa

Untuk mendiagnosis siringomielia, langkah pertama adalah pemeriksaan fisik dan analisis riwayat kesehatan.
Oleh karena itu, setelah dua pemeriksaan awal ini dilakukan, tes pencitraan diagnostik, seperti resonansi magnetik nuklir (NMR), CT scan, menjadi sangat penting; untuk beberapa pasien, pungsi lumbal juga diperlukan.

PEMERIKSAAN TUJUAN

Selama pemeriksaan fisik, dokter mengevaluasi situasi simtomatologis, meminta pasien untuk menggambarkan secara rinci keluhan yang dirasakan.

PEMERIKSAAN RIWAYAT KLINIS

Ketika seorang dokter menganalisis riwayat medis pasien, ia mencari kemungkinan pemicu dan kemungkinan situasi yang menjadi predisposisi penyakit. Misalnya, mereka sedang diselidiki:

• Patologi yang diderita pasien di masa lalu
• Patologi yang ada pada saat pemeriksaan
• Patologi berulang dalam keluarga tempat pasien berasal (anggota keluarga dengan gangguan serupa, dll.)
• Situasi yang telah melihat pasien menderita trauma sumsum tulang belakang.

Gambar: Syringomyelia pada resonansi magnetik nuklir. Jarum suntik dilingkari merah.

RESONANSI MAGNETIK NUKLIR (NMR)

Ada dua jenis resonansi magnetik nuklir (NMR):

• Resonansi magnetik klasik. Dengan menciptakan medan magnet, MRI memberikan "gambar detail sumsum tulang belakang, tanpa memaparkan pasien pada radiasi pengion yang berbahaya.
• Kontras MRI. Instrumen yang digunakan sama dengan yang digunakan untuk MRI klasik. Satu-satunya perbedaan adalah bahwa pasien disuntik dengan cairan kontras, yang digunakan untuk mengungkapkan adanya tumor sumsum tulang belakang atau kelainan serupa lainnya.
  Cairan kontras merupakan satu-satunya kontraindikasi pemeriksaan: sebenarnya ini bisa memiliki efek toksik atau memicu alergi.

CT (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAFI)

Computed Axial Tomography (CT) memberikan gambar organ internal yang jelas, termasuk sumsum tulang belakang. Selama pelaksanaannya, subjek terkena radiasi pengion berbahaya dalam jumlah minimal; oleh karena itu tes ini harus dipertimbangkan, meskipun minimal, invasif.

Tusuk lumbal

Pungsi lumbal terdiri dari pengambilan sampel cairan serebrospinal dan menganalisisnya di laboratorium. Jarum yang dimasukkan di antara vertebra lumbalis L3-L4 atau L4-L5 digunakan untuk menarik CSF.
Pungsi lumbal sangat berguna untuk menyelidiki penyebab syringomyelia: bahkan, dapat mendeteksi infeksi pada meningen.

Perlakuan

Ketika gejala syringomyelia mengganggu kehidupan normal sehari-hari, pembedahan adalah satu-satunya obat.
Sebaliknya, bila syringomyelia tidak menyebabkan gangguan apa pun, pemantauan situasi sederhana disediakan (prinsip pengawasan).

PRINSIP PENGAWASAN

Prinsip pengawasan terdiri dari pemeriksaan resonansi magnetik berkala dan kontrol neurologis pada pasien. Pendekatan ini diindikasikan untuk subjek dengan jarum suntik tanpa gejala (yaitu yang tidak menyebabkan gejala yang jelas).
Meskipun ini adalah hipotesis yang sangat jauh, ada kemungkinan kista akan hilang secara spontan.

OPERASI

Pembedahan yang akan dilakukan dipilih berdasarkan kondisi yang menyebabkan (atau menyertai) siringomielia.Oleh karena itu:

• Dalam kasus malformasi Chiari, ahli bedah operasi dapat menggunakan operasi berikut: dekompresi fossa posterior, dekompresi sumsum tulang belakang (laminektomi dekompresi) dan sayatan dekompresi dura mater. Ketiga prosedur tersebut bertujuan untuk mengurangi kompresi yang merusak otak kecil dan sumsum tulang belakang dengan mencoba menambah ruang yang tersedia untuk mereka. Lebih banyak ruang yang tersedia berarti peningkatan aliran minuman keras, oleh karena itu kemungkinan pengosongan jarum suntik.
  Dengan dekompresi fossa posterior, bagian posterior tulang oksipital dihilangkan.
  Dengan laminektomi dekompresi, bagian vertebral yang membatasi lubang yang dilalui sumsum tulang belakang dihilangkan.
  Akhirnya, dengan insisi dekompresi duramater, menynx terluar diinsisi.
• Dalam kasus kanker sumsum tulang belakang, ahli bedah menghilangkan massa tumor, sedemikian rupa untuk membangun kembali aliran minuman keras. Setelah pengangkatan, jarum suntik secara otomatis dikosongkan, membuat gejala yang menjadi cirinya sebelum intervensi berkurang.
• Dalam kasus sindrom tulang belakang kaku, ahli bedah dapat menggunakan berbagai metode. Yang utama terdiri dari "melarutkan" perlengketan yang menghalangi kolom ke sumsum tulang belakang.

Kemungkinan komplikasi syringoperitoneal shunt:

• Cedera tulang belakang
• Infeksi
• Blok sirkulasi cairan
• Pendarahan di dalam sumsum tulang belakang (hematomielia)

Di samping teknik bedah khusus ini, ada juga prosedur yang bertujuan untuk mengurangi gejala dan sensasi nyeri sementara (terapi paliatif), yang dikenal sebagai pirau bedah.
Shunt bedah adalah sistem drainase, terdiri dari tabung fleksibel yang memungkinkan jarum suntik dikosongkan. Secara umum, kelebihan cairan dialirkan ke perut (syringoperitoneal shunt), dengan cara yang mirip dengan apa yang dilakukan pada kasus hidrosefalus (ventriculoperitoneal shunt).
Karena ini adalah metode yang agak rumit dan bukan tanpa komplikasi, sebelum mempraktikkannya, dokter dengan hati-hati mengevaluasi situasi dan mendiskusikan kemungkinan risiko dengan pasien.

Siapa yang melakukan operasi?
Ahli bedah operasi adalah dokter spesialis bedah saraf, yaitu cabang ilmu bedah yang khusus menangani masalah dan penyakit sistem saraf pusat dan perifer.

PERAWATAN JIKA KULIT

Bahkan jika diobati dengan benar, syringomyelia dapat kambuh setelah beberapa waktu (kambuh).
Untuk segera melihat "kemungkinan kekambuhan, disarankan untuk secara berkala menjalani pemeriksaan medis yang sesuai dan resonansi magnetik nuklir di punggung.
Reformasi satu atau lebih jarum suntik memerlukan operasi kedua, seringkali untuk mengeringkan kista, yang manfaatnya mungkin hanya sementara.

BEBERAPA NASIHAT

Syringomyelia dapat sangat mempengaruhi kualitas hidup orang yang terkena dan aktivitas sehari-hari mereka. Oleh karena itu, ini adalah praktik yang baik:

• Hindari mengangkat beban, mengejan, dan "membebani" punggung Anda, karena mereka adalah tiga tindakan yang dapat memperburuk gejala, terutama rasa sakit.
• Hubungi fisioterapis yang baik. Berkat fisioterapi yang tepat, dimungkinkan untuk meningkatkan mobilitas, memperkuat otot, dan menahan upaya dengan lebih baik.
• Obati nyeri kronis dengan obat yang tepat. Jika rasa sakitnya kronis dan menyiksa, pasien harus meminta dokter mereka untuk merencanakan "terapi penghilang rasa sakit yang memadai."
• Carilah kenyamanan dari orang yang dicintai (teman atau kerabat) dan bergabunglah dengan kelompok pendukung untuk orang-orang dengan syringomyelia. Ada dua cara berbeda untuk memperbaiki suasana hati, seringkali tertekan karena keterbatasan yang ditimbulkan oleh penyakit.

Prognosa

Prognosis tergantung pada tingkat keparahan penyebab yang memicu syringomyelia dan efektivitas operasi.

• Itu tergantung pada tingkat keparahan pemicunya karena, semakin serius kondisi yang memicu syringomyelia, semakin besar kemungkinan konsekuensi penyakit bersifat permanen.
  
• Itu tergantung pada keefektifan pengobatan karena intervensi medis tidak selalu mengembalikan aliran normal cairan, seperti halnya tidak selalu memungkinkan penghapusan definitif dari kista yang terkait dengan syringomyelia.