Keumuman
NS pektus ekskavatum itu adalah cacat tulang rusuk, ditandai dengan depresi di tengah toraks.
Gambar: Kasus excavatum kentut yang parah pada pasien muda
Alasan yang menyebabkan timbulnya hampir selalu kelainan bawaan ini, juga dikenal sebagai pectus excavatum atau dada corong, tidak jelas, menurut beberapa peneliti, itu bisa menjadi anomali herediter, ditularkan dari orang tua ke anak.
Lubang dada semakin memburuk seiring pertumbuhan.
Kecuali untuk ketidaknyamanan estetika, pektus ekskavatum biasanya tanpa gejala; hanya bentuk yang paling parah yang menyebabkan kompresi signifikan pada jantung dan paru-paru, yang menyebabkan masalah peredaran darah dan pernapasan.
Terapi umumnya non-bedah; operasi, pada kenyataannya, hanya disediakan untuk kasus-kasus yang paling serius.
Apa itu pectus excavatum?
NS pektus ekskavatum adalah "anomali tulang rusuk yang ditandai dengan lekukan bagian tengah tulang dada. Bahkan, orang yang terkena mereka memiliki lubang yang sangat jelas di tengah toraks.
Hampir selalu bawaan, anomali ini juga dikenal sebagai dada yang digali atau corong (atau dada).
Apa yang dimaksud dengan istilah kongenital?
Sebuah penyakit didefinisikan sebagai bawaan ketika hadir sejak lahir. Cacat bawaan dapat ditularkan melalui pewarisan (yaitu dari orang tua ke anak) atau secara sporadis.
PEKTUS EKSKAVATUM APAKAH ITU CACAT SERIUS?
Di luar ketidaknyamanan estetika yang ditimbulkannya pada banyak subjek yang terpengaruh, pektus ekskavatum (terutama bila sangat diucapkan) dapat menyebabkan masalah peredaran darah dan pernapasan.
EPIDEMIOLOGI
NS pektus ekskavatum itu adalah deformitas paling umum dari bagian anterior thorax: sebenarnya, sekitar 90% dari deformasi sternum (yaitu sternum) diwakili oleh pectus excavatum.
Dari studi statistik, ditemukan bahwa 40% subjek dengan dada corong memiliki setidaknya satu anggota keluarga dekat dengan anomali toraks yang sama.
Orang laki-laki tentu lebih terpengaruh daripada orang perempuan (rasionya adalah 3 banding 1); dalam hal ini, beberapa sumber terakreditasi melaporkan bahwa frekuensi dada corong, di antara anak-anak laki-laki, sama dengan satu kasus untuk setiap 300-400 bayi baru lahir.
Penyebab
Penyebab yang tepat dari pektus ekskavatum adalah, pada saat ini, tidak jelas.
Bagi mereka yang memiliki riwayat keluarga pectus excavatum, dapat dibayangkan bahwa satu atau lebih mutasi genetik yang diturunkan menjadi penyebab anomali.
Namun, hipotesis ini masih memiliki beberapa poin terbuka, seperti identifikasi gen atau gen yang bertanggung jawab dan cara penularannya.
APA PROSES YANG MENYEBABKAN INFOSSATURA STERNUM?
Seperti penyebab asalnya, proses tenggelamnya tulang dada juga sedikit diketahui.
Para ilmuwan menduga hal itu karena pertumbuhan tulang rawan yang berlebihan yang menghubungkan tulang rusuk ke tulang dada.Tampaknya, pertumbuhan tulang rawan yang tidak normal ini mendorong ke dalam (menuju tulang belakang) area tengah dada.
PEKTUS EKSKAVATUM DAN PENYAKIT TERKAIT
NS pektus ekskavatum itu merupakan tanda patologis yang mungkin dari beberapa keadaan morbid. Penyakit-penyakit tersebut adalah:
- sindrom Marfan. Ini adalah penyakit genetik yang mempengaruhi jaringan ikat, yang menyebabkan deformasi muskuloskeletal, masalah kardiovaskular, gangguan penglihatan, dyspnoea dan gangguan paru lainnya, perubahan wajah, kesulitan bahasa dan akhirnya tanda-tanda kulit tertentu. Menjadi penyakit genetik, sindrom Marfan tidak dapat disembuhkan; oleh karena itu tidak ada obat atau jenis terapi lain yang dapat mengatasi penyakit tersebut. Satu-satunya perawatan yang tersedia meringankan gejala dan meningkatkan kesehatan pasien.
-
Gambar: tanda-tanda patologis karakteristik rakhitis. Istilah craniotabe mengacu pada melemahnya (atau pelunakan) tulang oksipital dan dua tulang parietal tengkorak. Sulkus Harrison adalah depresi horizontal tulang rusuk terakhir. Rosario rachitic adalah pembengkakan sendi kondrokostal (terdiri dari tulang rawan tisu). Rakhitis. Rakhitis adalah penyakit tulang (osteopati) yang dimulai pada masa kanak-kanak dan bergantung pada defek pada mineralisasi matriks tulang. Penyebab cacat ini adalah kekurangan vitamin D, sangat sering dikaitkan dengan asupan kalsium yang rendah dalam makanan dan/atau berkurangnya paparan sinar matahari. Pada stadium lanjut, rakhitis menyebabkan kelainan bentuk dan patah tulang.
- Skoliosis. Ini adalah "kelengkungan tulang belakang yang tidak normal.
Namun, dalam kebanyakan kasus, pektus ekskavatum itu adalah "anomali dalam dirinya sendiri, tidak disertai dengan kelainan atau patologi lain.
Gejala dan Komplikasi
Ciri khas dari pektus ekskavatum itu adalah tulang dada yang cekung. Kedalaman lubang biasanya cenderung memburuk selama hidup: muncul segera setelah lahir dan mengalami "aksentuasi" selama masa remaja dan dewasa.
Namun, kecuali tanda ini, pektus ekskavatum umumnya asimtomatik (yaitu bebas dari gejala yang jelas).
KETIKA PEKTUS EKSKAVATUM APAKAH ITU PENYEBAB GEJALA? KOMPLIKASI
Ketika pektus ekskavatum sangat parah, mungkin tulang dada yang cekung menekan jantung dan paru-paru. Kompresi jantung dan paru-paru mengganggu fungsi normal organ-organ ini dan dapat menyebabkan munculnya:
- Berkurangnya toleransi terhadap latihan fisik dan upaya secara umum
- Denyut jantung lebih cepat (takikardia atau palpitasi)
- Infeksi saluran pernapasan berulang
- Sakit dada
- Murmur atau "suara" jantung lainnya
- Rasa lelah
- Mengi atau batuk
PEKTUS EKSKAVATUM DAN KENYAMANAN ESTETIS
Banyak individu dengan peti corong mereka juga memiliki punggung melengkung dan tulang rusuk dan tulang belikat yang menonjol.
Anomali ini sering melibatkan ketidaknyamanan estetika tertentu. Bahkan, orang yang menderitanya malu dengan penampilan fisiknya dan cenderung menghindari semua aktivitas motorik yang harus melepas pakaiannya (seperti berenang).
Diagnosa
Untuk mendiagnosis pectus excavatum, pemeriksaan fisik biasanya cukup, di mana dokter menganalisis penampilan dada dan mengukur rongga tulang dada.
Untuk menentukan, bagaimanapun, apakah pektus ekskavatum parah hingga mempengaruhi fungsi jantung dan paru-paru, dokter harus melakukan tes diagnostik lainnya, termasuk:
- Rontgen dada (X-ray dada)
- CT scan (atau computed axial tomography)
- Elektrokardiogram (atau EKG)
- Ekokardiogram
- Tes fungsi pernapasan
Apa dokter yang merujuk jika parah? pektus ekskavatum?
Biasanya, untuk menangani kasus yang lebih parah dari pektus ekskavatum, adalah dokter yang ahli dalam bedah toraks.
rontgen dada
Rontgen dada adalah pemeriksaan pencitraan sinar-X diagnostik, yang memungkinkan visualisasi struktur anatomi utama toraks: oleh karena itu jantung, paru-paru, pembuluh darah yang paling penting, sebagian besar tulang rusuk, tulang sternum dan sebagian dari tulang dada. tulang belakang vertebra.
Ini adalah prosedur yang tidak menyakitkan, tetapi masih dianggap minimal invasif, karena menghadapkan pasien pada dosis tertentu radiasi pengion berbahaya.
CT scan
CT scan adalah tes pencitraan diagnostik lain, yang memungkinkan pandangan yang cukup jelas dari organ internal (N.B: dalam hal ini, organ yang dilihat adalah organ yang ada di tingkat toraks).
Selama pelaksanaannya, pasien terkena radiasi pengion berbahaya dalam jumlah minimal. Oleh karena itu, tes ini dianggap invasif.
Indeks Haller, diukur dengan CT scan, adalah indeks yang menghubungkan lebar tulang rusuk dan jarak antara tulang dada dan tulang belakang.Nilai indeks Haller yang tinggi berarti parah pektus ekskavatum.
Indeks Haller 2,5 adalah tipikal dari dada normal; sebaliknya, indeks Haller 3,2 adalah karakteristik dari pektus ekskavatum serius.
ELEKTROKARDIOGRAM
EKG mengukur aktivitas listrik jantung dengan menerapkan beberapa elektroda ke dada dan anggota badan.Berdasarkan rekaman bagaimana sinyal untuk kontraksi jantung bergerak, ahli jantung dapat mengidentifikasi anomali dalam irama jantung (takikardia, aritmia, dll. .).
EKG merupakan pemeriksaan sederhana, tidak memerlukan persiapan khusus dan tidak invasif.
EKHOCARDIOGRAM
"Echocardiogram adalah pemeriksaan ultrasound yang menunjukkan, secara rinci, anatomi jantung dan setiap anomali yang terakhir." Ini memungkinkan, pada kenyataannya, untuk menyoroti cacat septum yang memisahkan atrium dan ventrikel, cacat katup, malformasi miokardium (yaitu otot jantung), kesulitan pemompaan dan kompresi yang dialami jantung karena efek dari struktur anatomi yang berdekatan.
Ekokardiogram adalah pemeriksaan sederhana dan non-invasif, yang melibatkan penggunaan probe ultrasound (transduser) yang ditempatkan di dada pasien.
UJI FUNGSIONALITAS PERNAPASAN
Tes fungsi pernapasan yang paling sering dilakukan adalah:
- Spirometri. Cepat, praktis, dan tanpa rasa sakit, spirometri mencatat kapasitas inspirasi dan ekspirasi paru-paru dan mengevaluasi pembukaan saluran udara yang melewatinya.
- Tes stres. Ini terdiri dalam mengevaluasi bagaimana detak jantung, tekanan darah dan pernapasan pasien yang terlibat dalam aktivitas fisik yang kurang lebih intens bervariasi.
Perlakuan
Cacat anatomis karena pektus ekskavatum dapat diatasi dengan pembedahan.
Namun, harus diingat bahwa pembedahan biasanya hanya terjadi bila rongga di tulang dada sangat parah.Penalaran dalam hal indeks Haller, calon potensial untuk pembedahan adalah subjek dengan nilai sama dengan atau lebih besar dari 3,25.
Dalam kasus rongga sternum sedikit, pembedahan hanya dipertimbangkan untuk alasan estetika; dalam kasus ini, pada kenyataannya, dokter memilih untuk tidak melakukan intervensi dengan cara apa pun atau melakukannya melalui fisioterapi sederhana.
Baru-baru ini, alat terapi tertentu telah dikembangkan, yang disebut bel vakum.
FISIOTERAPI
Perawatan fisioterapi terdiri dari latihan peregangan dan penguatan otot, yang seharusnya memperbaiki postur dan memperlambat proses tenggelam.
Fisioterapi bekerja paling baik pada orang muda, karena pertumbuhan tulang mereka masih dapat dibentuk.
BEL VAKUM
Gambar: bel vakum. Dari wikipedia.org
Di sana bel vakum itu adalah cangkir hisap berbentuk lonceng, terhubung ke pompa dan dibangun sedemikian rupa untuk diterapkan sesuai dengan rongga sternum.
Diposisikan di dada di titik yang tepat, karena efek "vakum" yang dihasilkan di dalam cangkir hisap (berkat pompa), bel vakum tampaknya akan mengurangi keparahan pektus ekskavatum.
Menurut mereka yang percaya bahwa pengobatan dengan bel vakum efektif, untuk mendapatkan hasil yang cukup besar terapi harus berlangsung berbulan-bulan atau bertahun-tahun.
Adapun kontraindikasi: dalam jangka pendek sepertinya tidak ada; sedangkan dalam jangka panjang masih harus ditentukan.
Di sana bel vakum itu adalah penemuan seorang insinyur Jerman bernama Eckart Klobe.
Perhatian: dokter menyarankan agar tidak menggunakan bel vakum dalam kasus angiopati, aneurisma aorta, hemofilia dan osteoporosis.
OPERASI
Operasi untuk koreksi pektus ekskavatum itu bisa dilakukan dengan berbagai cara. Dua metode utama adalah:
- Teknik Ravitch. Ini adalah "operasi bedah tradisional di mana ahli bedah membuat" sayatan beberapa sentimeter di dada dan mengintervensi "di tempat terbuka".
Metode ini pada dasarnya terdiri dari menghilangkan sebagian tulang rawan sternum dan meluruskan kembali tulang dada, dengan bantuan alat logam khusus. Alat logam, yang bertindak sebagai alat korektif nyata, dibiarkan di tempatnya setidaknya selama 6-12 bulan: ini adalah waktu yang dibutuhkan tulang rawan untuk membentuk kembali dan tulang dada untuk mengapur pada posisi yang benar. - Prosedur Nuss. Ini adalah operasi laparoskopi. Eksekusinya melibatkan pembuatan dua sayatan kecil di sisi dada. Melalui dua sayatan ini, ahli bedah memasukkan instrumen yang dilengkapi dengan kamera untuk mengarahkan dirinya ke dalam dada dan menerapkan satu atau lebih batang logam ke dalamnya. untuk koreksi deformitas sternum.
Prosedur ini memiliki keuntungan karena invasif minimal, tetapi memiliki kelemahan bahwa batang logam harus ditahan selama kurang lebih 24 bulan.
Kedua teknik dibandingkan
Prosedur Nuss kurang berbahaya daripada intervensi tradisional, selain itu, ia memiliki keuntungan sebagai berikut:
- Ini kurang menyakitkan (terutama selama fase pasca operasi)
- Ini memberikan "rawat inap yang lebih singkat
- Ini memiliki waktu pemulihan yang lebih cepat
- Ini meninggalkan bekas luka yang kurang terlihat
Namun demikian, teknik Ravitch masih merupakan solusi yang baik, karena instrumen logam korektif dapat dilepas setelah 6 bulan dari intervensi.
Prognosa
Kecuali dalam bentuknya yang paling parah, pektus ekskavatum itu adalah cacat anatomi kecil, yang tidak mempengaruhi kehidupan mereka yang terkena.