Ini menyumbang 10-15% dari semua kasus leukemia myeloid akut dan dianggap sebagai salah satu kanker darah paling agresif karena manifestasi klinis serius yang ditimbulkannya, di antaranya perdarahan yang mengancam jiwa menonjol.
Usia rata-rata timbulnya leukemia promyelocytic akut adalah sekitar 30-40 tahun dan dapat mempengaruhi individu dari kedua jenis kelamin secara setara.
Untuk informasi lebih lanjut: Leukemia: pendekatan umum untuk penyakit ini dan faktor lingkungan).Sama halnya dengan bentuk lain dari leukemia myeloid akut, leukemia fulminan juga disebabkan oleh perubahan genetik yang didapat. Lebih khusus lagi, orang yang terkena leukemia promyelocytic akut memiliki translokasi didapat antara kromosom 15 dan 17 (dengan kata lain, ada semacam pertukaran materi genetik antara dua kromosom). Translokasi kromosom ini melibatkan pembentukan protein fusi abnormal (PML / RAR-alpha) dan, lebih khusus, reseptor asam retinoat abnormal yang mampu menyebabkan blok dalam pematangan sel induk myeloid yang karenanya tetap pada tahap promyelocyte (karenanya nama penyakit itu sendiri).
Untuk informasi lebih lanjut: Leukemia - Penyebab dan Gejala , kelelahan, malaise, pucat dan perdarahan. Pendarahan justru merupakan bahaya terbesar dalam kasus leukemia fulminan. Faktanya, onset penyakit dapat ditandai dengan onset mendadak yang berhubungan dengan gejala perdarahan hebat karena penurunan jumlah trombosit dan perubahan mekanisme koagulasi. Dalam hal ini, diperkirakan sekitar 10-20% pasien yang mengembangkan penyakit ini mengalami pendarahan besar yang fatal - seperti, misalnya, pendarahan otak - bahkan sebelum menerima diagnosis yang benar dan menjalani perawatan.
Namun, perdarahan yang muncul tidak selalu terlokalisasi di otak; Bahkan, pendarahan kulit, mimisan, pendarahan dari gusi atau pendarahan di saluran pencernaan atau genitourinari juga bisa terjadi.
Kelelahan dan perasaan tidak enak badan secara umum adalah gejala yang sering muncul pada pasien yang menjalani perkembangan leukemia fulminan.
Untuk informasi lebih lanjut: Gejala Leukemia dan pemeriksaan fisik pasien untuk mengevaluasi gejala dan manifestasi klinis yang disajikan, serta keadaan kesehatan secara umum.
Selanjutnya, pasien harus menjalani analisis yang cermat untuk memastikan atau tidak adanya penyakit yang dicurigai oleh dokter. Lebih khusus lagi, akan diperlukan untuk melakukan hitung darah lengkap dan apusan darah tepi untuk evaluasi morfologi.
Untuk mengkonfirmasi diagnosis, analisis dilakukan untuk mencari karakteristik sitogenetik dan anomali molekuler, ciri khas leukemia fulminan.
Diagnosis yang tepat waktu sangat penting untuk dapat melakukan intervensi dalam waktu yang tepat dan dapat mengobati patologi ini, sehingga sangat meningkatkan harapan pasien untuk bertahan hidup.
Untuk mempelajari lebih lanjut tentang metode diagnosis: Leukemia: diagnosis kanker tidak memainkan peran yang sama dalam pengobatan jenis kanker lainnya. Pendekatan terapeutik saat ini, pada kenyataannya, melibatkan pemberian asam retinoat (turunan vitamin A) dan arsenik trioksida yang bekerja secara komplementer: asam retinoat membantu menyelesaikan diferensiasi promielosit menjadi neutrofil matang (sel darah putih lebih banyak di darah), sedangkan arsenik trioksida menginduksi apoptosis (kematian sel terprogram) sel kanker.
Selain pendekatan di atas, leukemia fulminan juga dapat diobati dengan transfusi konsentrat trombosit, plasma beku segar dan produk darah.Selanjutnya, terserah kepada dokter untuk mengevaluasi, kasus per kasus, perlu atau tidaknya menggunakan penggunaan obat kemoterapi apa pun.
Tentu saja, semua terapi suportif yang diperlukan juga harus diadopsi.
-cos-cause-e-sintomi-e-cura.jpg)
