Sarkoidosis

Poin-poin penting

Sarkoidosis adalah penyakit radang kronis yang dapat mengenai semua organ, terutama paru-paru, kelenjar getah bening, mata dan kulit. Hal ini ditandai dengan pembentukan granuloma, massa sel yang meradang yang berproliferasi di berbagai daerah anatomis.

Penyebab
Penyebab sarkoidosis masih belum diketahui; Namun, diyakini bahwa predisposisi genetik memainkan peran penting dalam memicu penyakit.Di antara faktor risiko yang tidak bisa kita lupakan: paparan berilium / zirkonium / aluminium, jenis kelamin wanita, usia> 50 tahun dan infeksi.

Gejala

Pembentukan granuloma adalah ciri khas sarkoidosis. Gejala tergantung pada situs yang terlibat. Kebanyakan varian sarkoidosis disertai dengan: kelelahan, nyeri sendi, penurunan berat badan, demam / demam ringan, malaise dan kehilangan nafsu makan.

Diagnosa
Teknik diagnostik yang digunakan untuk memastikan sarkoidosis meliputi: observasi klinis, biopsi, bronkoskopi dengan lavage broncho-alveolar, pemeriksaan radiologis, penilaian kapasitas pernapasan, tes darah, tes fungsi hati.

Terapi
Bila perlu, dimungkinkan untuk mengikuti terapi obat untuk pengobatan sarkoidosis: kortikosteroid, NSAID, obat anti-penolakan, obat antimalaria, obat penghambat faktor nekrosis jaringan alfa.

Pengertian Sarkoidosis

Sarkoidosis adalah gangguan multisistem kronis, dengan karakter inflamasi murni. Penyakit ini idealnya dapat melibatkan semua organ; namun, paru-paru, kelenjar getah bening, mata dan kulit tampaknya menjadi target yang lebih disukai. Sarkoidosis ditandai dengan adanya massa nodular tertentu yang disebut granuloma: ini adalah kumpulan kecil sel-sel yang meradang yang mudah menyebar ke berbagai tempat anatomis.
Meskipun dideskripsikan pada awal 1800, sarkoidosis masih menarik perhatian banyak peneliti saat ini, karena tidak mungkin untuk melacak penyebab yang pasti dan jelas. Namun, ada kemungkinan bahwa kecenderungan genetik, bersama dengan beberapa faktor lingkungan, memainkan peran utama dalam memicu penyakit.

Insiden dan kematian

Sarkoidosis paling sering menyerang orang berusia antara 20 dan 40 tahun; puncak insiden kedua diamati pada wanita pascamenopause di atas usia 50 tahun.
Di antara kedua jenis kelamin, wanita tampak sedikit lebih terlibat. Memang, dari statistik yang dilaporkan di majalah Dokter Keluarga Amerika sarkoidosis tampaknya mempengaruhi 16,5 per 100.000 pria sehat dan 19 per 100.000 wanita sehat.
Sarkoidosis adalah kondisi yang relatif umum:

• Di Amerika Serikat, ada rata-rata 10-40 pasien sarkoidosis per 100.000 penduduk sehat. Secara khusus, penyakit ini terutama mempengaruhi populasi kulit hitam.
• Di Denmark, ada 7-10 pasien sarkoidosis per 100.000 penduduk sehat.
• Di Swedia, sebanyak 64 orang dari setiap 100.000 terkena penyakit ini: dibandingkan dengan semua negara Eropa, Swedia memiliki jumlah pasien sarkoidosis terbesar.

Kami tidak memiliki data yang dapat diandalkan tentang kematian yang disebabkan oleh sarkoidosis; namun, tingkat kematian tampaknya antara 5 dan 10%.
Sarkoidosis jantung (di mana granuloma berkembang di otot jantung) tampaknya merupakan varian penyakit yang paling serius, yang dapat berakibat fatal: kematian terjadi karena gagal jantung kiri. Sarkoidosis paru stadium akhir juga dapat menyebabkan kematian akibat gagal napas.

Penyebab dan faktor risiko

Terlepas dari penelitian etiologi yang tak terhitung jumlahnya (tentang penyebabnya), faktor pemicu sarkoidosis belum dapat diidentifikasi secara pasti. Namun, tampaknya banyak pasien yang secara genetik cenderung terkena sarkoidosis: pada orang-orang ini, penyakit tampaknya dipicu oleh infeksi bakteri atau virus.

Hipotesis: agen infeksi yang terlibat dalam sarkoidosis

• Bakteri → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, mikoplasma, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsial
• Virus → Virus herpes, virus Epstein-Barr (EBV), Retrovirus

Yang pasti dan tak terbantahkan adalah bahwa kelompok sel yang meradang khas sarkoidosis disebabkan oleh agregasi yang tidak terkendali dari beberapa sel sistem kekebalan.

FAKTOR RISIKO

Meskipun sarkoidosis tidak mengenali penyebab pasti, ada kemungkinan bahwa beberapa faktor risiko mempengaruhi seseorang terhadap penyakit ini:

• Tinggal di negara-negara Skandinavia: di tempat-tempat ini ada banyak kasus sarkoidosis. Dari apa yang telah dikatakan, adalah mungkin untuk berhipotesis bahwa iklim dan kelembaban wilayah ini merupakan faktor risiko sarkoidosis.
• Paparan berulang, untuk alasan pekerjaan, berilium, aluminium dan zirkonium dapat memicu penyakit granulomatosa yang secara klinis tidak dapat dibedakan dari sarkoidosis
• Jenis kelamin wanita dan usia di atas 50 tahun
• Keakraban: Anak-anak dari orang tua dengan sarkoidosis 5 kali lebih banyak terkena penyakit daripada mereka yang lahir dari ibu dan ayah yang sehat.

Deskripsi granuloma

Granuloma adalah tanda-tanda khas sarkoidosis simtomatik. Ini adalah kelompok sel yang meradang yang relatif kecil dengan aktivitas proliferasi yang intens.
Secara umum, lesi granulomatosa membedakan sarkoidosis. Pada pemeriksaan laboratorium, granuloma terdiri dari area sentral dan area perifer:

1. Zona pusat → kaya akan makrofag (dalam berbagai tahap aktivasi dan diferensiasi), sel Langerhans dikelilingi oleh limfosit CD4 (atau T-helper) dan sel epiteloid (dari turunan makrofag), dan sel raksasa dengan badan Schaumann (sel dengan fosfatase)
2. Zona perifer → kaya limfosit CD8 (penekan), sel penyaji antigen (makrofag) dan sel plasma

Meskipun mereka dapat muncul di lokasi anatomi mana pun, granuloma cenderung berasal dari paru-paru dan kemudian menyebar ke area: kulit, sistem saraf pusat, mata, ginjal, hati, limpa, dan kelenjar getah bening.
Granuloma dapat direabsorbsi seluruhnya - oleh karena itu menghilang dalam waktu yang kurang lebih lama (bulan/tahun) tanpa menyebabkan kerusakan permanen - atau dapat menimbulkan lesi yang tidak dapat diperbaiki. Dalam kasus terakhir, sarkoidosis mengikuti perjalanan kronis: granuloma tidak dapat diserap secara spontan, oleh karena itu jaringan yang terkena rusak.Kerusakan yang berkembang sebanding dengan penyebaran granuloma dan tergantung pada area yang terlibat: jelas, kapan mereka terpengaruh organ penting seperti jantung, sarkoidosis sangat berbahaya dan, jika tidak segera diambil, pasien bahkan bisa meninggal.
Ingat, bagaimanapun, sarkoidosis yang fatal hanya dalam persentase kecil kasus (5-10%).

Artikel lain tentang "Sarkoidosis"

1. Sarkoidosis: gejala, diagnosis, dan terapi
2. Sarkoidosis - Obat-obatan untuk pengobatan Sarkoidosis