Poin-poin penting
Sindrom Guillain-Barré adalah gangguan kompleks dan umum dari sistem saraf perifer, yang juga dapat mempengaruhi SSP dan otot pernapasan.
Sindrom Guillain-Barré: penyebab
Sindrom Guillain-Barré adalah ekspresi dari "respon autoimun abnormal, mungkin dipicu oleh infeksi bakteri (H. influenza, C.jejuni, Mycoplasma) atau virus (EBV, Cytomegalovirus, HIV I dan II, Hepatitis A, B dan C virus)
Sindrom Guillain-Barré: gejala
Sindrom Guillain-Barré: diagnosis
Suspek sindrom Guillain-Barré dipastikan dengan spinal tap, skrining antibodi, spirometri, dan EKG
Sindrom Guillain-Barré: terapi
Plasmapheresis dan pemberian IgG intravena (mungkin terkait dengan obat steroid) adalah dua terapi lini pertama untuk pengobatan sindrom Guillain-Barré.
Sindrom Guillain-Barre
Sindrom Guillain-Barré adalah afeksi umum yang kompleks dari sistem saraf perifer, ekspresi dari gangguan autoimun.
Sindrom Guillain-Barré - kurang umum disebut poli-neuropati inflamasi akut - menyebabkan degenerasi progresif akson neuron, dan sering disertai dengan kelemahan, parestesia, kelumpuhan progresif anggota badan dan hiporefleksia (pengurangan kemampuan untuk bereaksi terhadap rangsangan saraf yang disebabkan oleh stres mekanis). Sindrom Guillain-Barré dapat menyebabkan kerusakan yang menghancurkan pada tubuh, terutama bila juga mempengaruhi sistem saraf otonom dan otot pernapasan.
Meskipun penyebab pemicu yang tepat belum diidentifikasi dengan pasti, tampaknya sindrom Guillain-Barré dipicu oleh "infeksi bakteri atau virus. Menurut statistik medis baru-baru ini, tampaknya 75% pasien yang terkena memiliki riwayat " infeksi, terutama pada saluran pencernaan dan saluran pernapasan.
Terapi pilihan untuk sindrom Guillain-Barré adalah plasmapheresis dan pemberian imunoglobulin: strategi ini telah terbukti sangat efektif untuk remisi lengkap penyakit.
Insidensi
Dari data yang dilaporkan dalam Jurnal Medis Lancet, tampaknya sindrom Guillain-Barré terjadi di Eropa pada 1,2-1,9 kasus per 100.000 penduduk. Tingkat kejadian lebih tinggi pada anak-anak antara usia 15 dan 35 dan pada orang dewasa antara usia 50 dan 75.
Penyebab
Sindrom Guillain-Barré adalah hasil dari gangguan autoimun: itu terjadi ketika pasukan kekebalan secara keliru menyerang bagian dari sistem saraf, mengenalinya sebagai benda asing dan berbahaya. Seperti disebutkan, faktor pemicunya belum diidentifikasi dengan pasti secara pasti. ; namun , tampaknya beberapa infeksi dapat memicu respons autoimun yang serupa, abnormal, dan berlebihan.
Mikroorganisme patogen yang paling terlibat dalam sindrom ini tampaknya adalah bakteri atau virus:
- Campylobacter jejuni (infeksi paling sering didiagnosis pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré)
- Virus Epstein Barr (EBV): adalah virus yang terlibat dalam timbulnya mononukleosis menular dan - setidaknya begitu tampaknya - dalam asal-usul limfoma Burkitt, limfoma Hodgkin, multiple sclerosis dan tumor epitel lainnya
- Cytomegalovirus: Virus yang terlibat dalam penyakit umum, seperti cacar air, luka dingin, api St. Anthony, herpes genital, dan mononukleosis
- Mycoplasma: agen etiologi pneumonia atipikal primer, uretritis, meningitis neonatal
- Human Immunodeficiency Virus (HIV I dan HIV II)
- Virus hepatitis A, B dan C
- Haemophilus influenzae
- Virus influenza: Dalam beberapa kasus, subjek menunjukkan semua tanda dan gejala sindrom Guillain-Barré SETELAH "infeksi virus flu" atau setelah vaksinasi flu. Insiden sindrom Guillain-Barré pasca vaksinasi influenza telah berkembang pesat setelah tahun 1976 Pandemi flu babi 1977. Namun, risikonya saat ini mengembangkan sindrom setelah imunisasi sangat rendah (1 kasus per juta vaksinasi).
Mungkin, sarkoidosis, lupus eritematosus sistemik dan salmonellosis juga dapat mempengaruhi orang tersebut untuk sindrom Guillain-Barré.
Untuk mengerti...
Bagaimana agen infeksi dapat memicu respons autoimun yang menjadi ciri sindrom Guillain-Barré?
Dihipotesiskan bahwa patogen dapat melapisi dirinya sendiri dengan beberapa komponen bermielin, akibatnya mengaktifkan proses imunisasi diri terhadap mielin itu sendiri. Sistem pertahanan, dengan salah mengenali antigen mielin sebagai agen asing dan berpotensi berbahaya, memicu serangan berlebihan terhadap agen infeksi dan mielin saraf perifer.
Gejala
Sindrom Guillain-Barré bertanggung jawab atas salah satu yang disebut "sindrom kelumpuhan lembek akut": "produksi antibodi yang tidak terkontrol dalam sistem saraf perifer menyebabkan kelumpuhan progresif pada tungkai bawah dan atas.
Sindrom Guillain-Barré memiliki perjalanan akut: perkembangan defisit neurologis terjadi selama beberapa hari, maksimal beberapa minggu.Selanjutnya, fase "dataran tinggi" dan fase pemulihan mengikuti.
Gejala khas sindrom Guillain-Barré adalah:
- Kelemahan anggota gerak yang progresif (gejala di mana-mana), hingga keterlibatan otot-otot wajah (kelumpuhan wajah)
- Kesulitan pernapasan
- Disartria (gangguan bicara)
- Disfagia (kesulitan menelan makanan padat atau cair)
- Disfungsi otonom (otonom): perubahan denyut jantung, aritmia, perubahan tekanan darah (hipotensi ortostatik) dan suhu basal
- Disfungsi kandung kemih (jarang)
- Nyeri neuropatik, terutama di tungkai
- Kegagalan pernapasan karena kelumpuhan diafragma
- Hipoestesia: berkurangnya sensitivitas respons terhadap stimulus
- Hipotonia: pengurangan aktivitas saraf suatu organ atau jaringan (hipotonia otot)
- Gerakan mata yang tidak normal (jarang)
- Kelumpuhan progresif anggota badan: gejala khas sindrom Guillain-Barré
- Kelumpuhan otot-otot pernapasan
- Parestesia (perubahan sensasi pada anggota badan atau bagian tubuh lainnya)
Komplikasi
Ketika terapi ditunda, gejala sindrom Guillain-Barré dapat menonjol, dan gambaran klinis pasien dapat mengendap. Komplikasi yang paling umum adalah:
- aritmia jantung
- gangguan kejiwaan: kecemasan, depresi
- ileus (obstruksi usus)
- gagal napas (membutuhkan ventilasi mekanis)
- Hipotensi/hipertensi berat
- kelumpuhan permanen: dalam bentuk hiperakut sindrom Guillain-Barré, kelumpuhan total terjadi dalam 24 jam
- Retensi urin yang parah
- Tromboemboli
- Trombosis vena dalam
Dengan strategi terapi modern (perawatan suportif intensif) prognosisnya sangat baik pada kebanyakan pasien. Setelah terapi, diperkirakan 20% pasien sindrom Guillain-Barré mengalami kecacatan parsial (kelemahan konstan, gangguan sensitivitas), sedangkan 10% meninggal karena gagal napas atau emboli paru. Kematian juga dapat terjadi setelah perubahan SSP yang parah, atau bisa juga akibat komplikasi dari intubasi yang berkepanjangan.
Perkembangan gejala yang cepat, usia lanjut dan ventilasi bantuan jangka panjang sangat meningkatkan risiko prognosis buruk pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré.
Sindrom Guillain-Barré: Diagnosis dan Terapi "
