Keumuman
Insufisiensi adrenal adalah suatu kondisi di mana aktivitas endokrin kelenjar adrenal tampaknya sangat terganggu, sampai tidak mencukupi kebutuhan organisme.
Konsentrasi kortisol biasanya diatur oleh "hipofisis dan oleh" hipotalamus.Yang terakhir mengirimkan hormon CRH ke kelenjar pituitari dan kelenjar merespon dengan memproduksi salah satu hormonnya yaitu ACTH; hormon ini merangsang kelenjar adrenal untuk memproduksi kortisol; pada gilirannya, konsentrasi kortisol berpartisipasi dalam pengaturan konsentrasi ACTH.Kelenjar adrenal adalah dua kelenjar kecil yang terletak di jaringan adiposa yang menutupi bagian atas ginjal; mereka penting untuk sintesis tiga kelas hormonal, yaitu androgen (kurang penting karena diapit oleh sintesis gonad), glukokortikoid (dipimpin oleh kortisol) dan mineralokortikoid (dipimpin oleh "aldosteron).
Gejala
Untuk informasi lebih lanjut: Gejala insufisiensi adrenal
Justru kurangnya satu atau lebih dari kelas hormonal ini yang menentukan gejala khas insufisiensi adrenal; kondisi ini biasanya memanifestasikan dirinya dengan hipoglikemia, dehidrasi, hipotensi, pusing (terutama ketika bangun tiba-tiba dari posisi duduk atau berbaring), penurunan berat badan, kebingungan, kelemahan, mual, diare, penggelapan kulit dan kebutuhan berlebihan akan makanan asin.
Gejala yang sama juga khas penyakit Addison, yang tidak mengherankan penyebab paling umum dari insufisiensi adrenal primer.
Karena kurangnya androgen, pengurangan rambut kemaluan dan ketiak dan penurunan libido (hasrat seksual) juga dapat dihargai pada wanita,
Seringkali, insufisiensi adrenal terjadi secara bertahap, dengan gejala yang memudar dan memburuk secara perlahan yang membuat pengenalan awal penyakit menjadi sangat sulit.
Di sisi lain, manifestasi klinis dari "insufisiensi adrenal ditekankan dalam kondisi stres berat, seperti kecelakaan atau infeksi serius, sampai mematikan tanpa pengobatan yang memadai; dalam kasus ini kita berbicara tentang" Addisonian krisis "atau krisis adrenal akut.
Penyebab
Insufisiensi Adrenal Primer
Bentuk utama dari insufisiensi adrenal adalah karena kerusakan intrinsik kelenjar adrenal, yang meskipun terjadi peningkatan kadar ACTH namun gagal menghasilkan kadar kortisol yang memadai; dalam kasus ini kita berbicara tentang penyakit Addison. Sebagian besar episode (75-80%) ditopang oleh kerusakan luas pada parenkim adrenal secara autoimun (antibodi abnormal yang ditujukan terhadap sel-sel organ), dalam kasus ini, hipoadrenalisme sangat sering disertai dengan penyakit patogenik autoimun lainnya; sering dikaitkan dengan tiroiditis kronis (penyakit Hashimoto), diabetes mellitus tipe I, kegagalan ovarium prematur atau dengan masalah kulit (alopecia dan vitiligo). Etiologi infeksi dan khususnya etiologi tuberkulosis saat ini kurang penting daripada di masa lalu, dengan insiden yang lebih tinggi di negara berkembang.Di antara penyebab lain dari insufisiensi adrenal primer, kita ingat tumor adrenal, metastasis dan perdarahan adrenal, amiloidosis, hemokromatosis, anomali perkembangan kelenjar adrenal dan berbagai jenis infeksi.
Insufisiensi adrenal sekunder
Bentuk sekunder dari insufisiensi adrenal disebabkan oleh masalah hipofisis, yang terlokalisasi pada tingkat kelenjar kecil di dasar otak dan bertanggung jawab, antara lain, untuk mengendalikan aktivitas adrenal melalui pelepasan hormon adrenokortikotropik (ACTH). Hormon ini bertindak sebagai stimulus kuat untuk aktivitas adrenal, yang jika tidak ada kekurangan, sampai menyebabkan hipotrofi organ.Bentuk sekunder dari insufisiensi adrenal jauh lebih umum daripada kasus penyakit Addison; mereka sering bersifat sementara, karena penghentian mendadak terapi kortison berkepanjangan atau operasi pengangkatan tumor yang mensekresi ACTH.
Lebih jarang, insufisiensi adrenal sekunder terkait dengan tumor hipofisis, dengan terapi radiasi yang dilakukan untuk mengalahkannya, dengan operasi pengangkatan kelenjar atau dengan proses hemoragik atau infeksinya.
Perbedaan simtomatologis mendasar dibandingkan dengan bentuk primer adalah kurangnya pencoklatan kulit, mengingat tingkat ACTH lebih rendah dari normal. Selanjutnya, gejala klinis umumnya lebih bernuansa, karena produksi hormon aktif mineral (aldosteron) dipertahankan; namun, gangguan tambahan karena kekurangan hormon hipofisis lainnya dapat terjadi bersamaan, dengan perubahan menstruasi, infertilitas, impotensi, keterlambatan pubertas, dan gagal tumbuh pada anak-anak.
Insufisiensi Adrenal Tersier
Akhirnya, bentuk tersier yang jarang dari insufisiensi adrenal juga dapat dikenali; dalam hal ini masalahnya terlokalisasi di hipotalamus, yang tidak melepaskan cukup hormon CRH (yang dalam kondisi normal merangsang hipofisis untuk mensekresi ACTH, lihat gambar).
Diagnosa
Diagnosis insufisiensi adrenal didasarkan pada tes darah dan urin yang ditujukan untuk menilai kadar hormon (kortisol, aldosteron, ACTH dan renin), tetapi juga mineral seperti natrium dan kalium (aldosteron mendukung reabsorpsi yang pertama dan ekskresi yang terakhir. ).
CT dan pencitraan resonansi magnetik dapat dilakukan untuk menyelidiki anatomi kelenjar adrenal dan daerah hipotalamus-hipofisis.
Perawatan dan Perawatan
Lihat juga: Obat untuk Insufisiensi Adrenal
Pengobatan insufisiensi adrenal adalah pengganti dan dengan demikian didasarkan pada pemberian bentuk sintetis hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal.Tujuan pengobatan adalah untuk menghilangkan gejala kekurangan hormon tanpa menyebabkan kelebihan, sambil menjaga keseimbangan yang melindungi pasien dari krisis Addisonian.
Dalam bentuk primitif (penyakit Addison) perlu diberikan obat glukoaktif dan mineralaktif; yang terakhir tidak digunakan dalam bentuk sekunder dan tersier, karena defisiensi ACTH tidak mempengaruhi sintesis aldosteron (yang malah dikendalikan oleh sistem renin-angiotensin). Sangat penting bahwa terapi tidak pernah dihentikan sendiri oleh pasien dan bahwa jika terjadi peristiwa stres (penyakit, pembedahan, dll.), atau ketika pemberian oral tidak memungkinkan, dosis kortison ditingkatkan atau diganti dengan intramuskular atau intravena. administrasi.
Perawatan, dalam banyak kasus, berlangsung seumur hidup. Dengan terapi yang memadai dan beberapa tindakan pencegahan kecil, orang dengan insufisiensi adrenal dapat menjalani kehidupan yang aktif secara normal dan menikmati harapan hidup yang sama dengan populasi yang sehat.
Beberapa bentuk insufisiensi adrenal, bagaimanapun, mengenali penyebab yang dapat diobati: tuberkulosis dan infeksi lain, misalnya, dapat diobati secara khusus; analog jika kelenjar adrenal tidak menerima cukup darah atau, sebaliknya, adalah tempat perdarahan.
Akhirnya, pemberian hidrokortison, glukosa, dan saline intravena yang cepat diperlukan pada episode krisis adrenal akut (krisis addisonin).