Lihat juga: Gigantisme
Definisi
Akromegali adalah sindrom kronis, langka dan melumpuhkan yang disebabkan oleh "hipersekresi" hormon hGH selama masa dewasa.
Gejala dan Komplikasi
Untuk informasi lebih lanjut: Gejala Akromegali
Gigantisme: Robert Wadlow, 2 meter dan 72 cm, di sebelah ayahnya, menunjukkan kepada kita efek hipersekresi GH selama perkembangan.
Kelebihan hormon pertumbuhan selama masa kanak-kanak dan pubertas disertai dengan pertumbuhan tinggi badan yang berlebihan (gigantisme). Di masa dewasa, sebaliknya - karena peningkatan lebih lanjut dalam panjang batang tidak mungkin - penyakit ini menyebabkan peningkatan volumetrik di bagian distal tubuh (tulang dan jaringan lunak).Pasien yang terkena akromegali dengan demikian mengembangkan fitur tunggal, hingga subversi mendalam dari fisiognominya. Perubahan ini menyebabkan pembesaran yang mencolok pada tangan, kaki, lengkung supraorbital dan rahang (dengan diastasis gigi yang tak terhindarkan dan memperburuk maloklusi); oleh karena itu secara elektif mempengaruhi ekstremitas tubuh, karena memang nama penyakit itu mengingatkan kita (dari bahasa Yunani akros "ekstremitas" e megalo "Bagus").
Gejala khas akromegali berkembang dengan cara yang sangat lambat dan progresif, sedemikian rupa sehingga umumnya baik pasien maupun orang-orang di sekitarnya tidak dapat menyadarinya.Hanya pada tahap yang cukup lanjut subjek, misalnya, dapat menyadari bahwa falang apakah mereka membengkak karena sarung tangan, sepatu atau cincin tidak lagi muat; perubahan pada tengkorak membuat topi terlalu kecil, sementara sisa makanan tersangkut di antara gigi.
Pada saat yang sama hidung dan bibir bertambah besar, tulang pipi menonjol dan prognatisme yang khas muncul; lidah juga mengalami pertumbuhan abnormal (hiperglosia). Namun, lebih sering, pasien akromegali datang ke dokter dengan keluhan gejala dan komplikasi yang biasanya mendahului dan menyertai perubahan fisiognomik, di antaranya yang kita ingat: sakit kepala, sindrom terowongan karpal, artrosis dan nyeri sendi, penurunan mobilitas sendi, nyeri otot , asthenia, perubahan siklus menstruasi hingga “amenore, disfungsi ereksi hingga” impotensi, kulit menebal dan berminyak, hipertrikosis, hiperhidrosis dan bau badan, pembesaran beberapa organ dalam (termasuk hati, jantung, ginjal, limpa, usus dan jeroan). secara umum - visceromegali -), gondok nodular, kardiomiopati, hipertensi arteri, suara serak dan dalam, poliposis usus, perubahan visual, diabetes, resistensi insulin parah, gangguan penglihatan dan urolitiasis.
Pengobatan awal akromegali dapat mencegah timbulnya dan memburuknya berbagai komplikasi, yang tanpa adanya intervensi medis dan farmakologis yang memadai dapat menjadi mematikan.
Perawatan obat yang berlebihan dengan hGH, untuk tujuan meningkatkan massa otot, juga dapat menyebabkan akromegali. Fenomena ini diperhatikan dengan membandingkan foto-foto remaja dan foto-foto kompetitif dari beberapa juara binaraga, yang menyoroti perubahan fisiognomis yang khas dari sindrom ini.
Diagnosis akromegali didasarkan pada pemeriksaan fisik, terkait dengan berbagai pemeriksaan instrumental (MRI dan CT hipofisis) dan laboratorium (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, tes toleransi glukosa oral, pengukuran bidang visual dan lain-lain).
Penyebab
Hipofisis adalah kelenjar kecil yang terletak di dasar otak, di belakang tepi atas hidung. Di antara berbagai hormon hipofisis, GH berpartisipasi dalam proses perkembangan dan pertumbuhan sistem kerangka selama masa kanak-kanak dan pubertas, sementara di " dewasa menjamin trofisme otot dan tulang. Dalam periode kehidupan ini, hipersekresi GH umumnya disebabkan oleh tumor jinak yang mempengaruhi hipofisis; lebih jarang, akromegali disebabkan oleh tumor eksternal (terletak misalnya di paru-paru, pankreas atau kelenjar adrenal), yang secara langsung menghasilkan GH (sangat jarang terjadi) atau merangsang kelenjar pituitari untuk melakukannya dengan melepaskan hormon GHRH.
Perawatan dan Perawatan
Untuk informasi lebih lanjut: Obat untuk Pengobatan Akromegali
Tujuan pengobatan adalah untuk mengurangi produksi GH dan massa tumor hipofisis.Untuk tujuan ini adalah mungkin untuk campur tangan dengan pemberian obat-obatan tertentu, seperti analog somatostatin (octreotide dan lanreotide, yang mengerahkan tindakan penghambatan kuat pada sekresi GH), dopamin agonis (bromokriptin) dan antagonis reseptor hormon pertumbuhan (pegvisomant). Terapi pembedahan dilakukan secara transphenoidal, melalui operasi yang dilakukan melalui rongga hidung dengan tujuan untuk menghilangkan massa abnormal. Pengobatan akromegali dengan terapi radiasi diindikasikan ketika pembedahan tidak praktis atau tidak menghasilkan efek yang diinginkan; bagaimanapun juga merupakan pengobatan pilihan kedua, baik untuk waktu yang lama diperlukan untuk mendapatkan perbaikan yang signifikan, baik untuk kerusakan permanen maupun penyebab di tingkat hipotalamus-hipofisis.
